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镰状细胞贫血眼部病变

概述

镰状细胞贫血是一种血红蛋白遗传缺陷病,可分若干种类,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。镰状细胞呈新月形像镰刀,特别是在低状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬,不易变形,故易堵塞视网膜小动脉,特别是周边部小动脉,造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞镰变,因而造成恶性循环。

病因

镰状细胞贫血眼部病变型患者90%~100%有血红蛋白S,镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。

临床表现

其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变视网膜静脉阻塞早产儿视网膜病变最常见的特征。
1.增殖性镰状视网膜病变(PSR)共分为五期
(1)小动脉阻塞 病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,小静脉回流也受阻,形成周边无灌注区,该区视网膜呈灰棕色,组织模糊不清,与正常橘红色眼底呈明显对比。
(2)动静脉短路 在小动脉闭塞处,位于动脉侧的毛细血管膨大,并与静脉交通,形成动静脉交通支,常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影见这些动静脉短路管壁不渗漏。
(3)新生血管增殖 新生血管最常发生在视网膜周边部颞上方,其次为颞下、鼻上和鼻下方视网膜。
(4)玻璃体积血 新生血管开始平行于视网膜面生长,以后穿破内界膜经玻璃体基部直达玻璃体中心,并有漏出液渗入视网膜。
(5)视网膜脱离 由于新生血管增殖,机化膜或条索的收缩和牵拉,邻近血管膜的视网膜形成破孔,呈卵圆形或马蹄形,致视网膜脱离。
2.非增殖镰状视网膜病变
非增殖病变包括以下几种:
(1)周边部和(或)后极部视网膜静脉迂曲扩张;
(2)黑旭日斑,其特点是在视网膜赤道部有 0.5~2PD大小的边界清楚的黑色斑,类似视网膜脉络膜瘢痕,但其边界不整齐呈星形或针形,很像嵌有宝石的旭日形饰针;
(3)闪光点状沉着物,在病变附近有闪亮的颗粒状小点沉着,类似胆固醇结晶,但并不是类脂质;
(4)鲑斑出血,出血进入内界膜下或视网膜内,偶可进入视网膜色素上皮和光感受器之间,呈卵圆形,0.25~1PD的红色斑,颜色由粉红色变成橙红色,最后变成白色;
(5)其他眼部症状,可有结膜血管呈节段状,偶可合并有血管样条纹,或视网膜动脉或静脉阻塞。

检查

血液常规检查及遗传学检查。眼底检查可以发现缺血性病变及其并发症。

诊断

根据家族史、镰变试验阳性、眼底检查所见、血红蛋白电泳,再结合临床表现可诊断。

并发症

常可并发玻璃体积血及视网膜脱离等疾病。

治疗

封闭新生血管为治疗的关键,可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗多数病例新生血管完全封闭。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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