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慢性进行性眼外肌麻痹

概述

慢性进行性眼外肌麻痹是一种罕见的眼球运动障碍疾病,为慢性、进行性、双侧性病变,以上睑下垂开始,逐渐出现眼球运动障碍,最终眼球固定不动。致病原因有外伤、毒素、退行性变、遗传性疾患及肿物等。

病因

慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征,其病变部位可能在肌肉、神经-肌肉结合处、末梢神经及脑神经核,其致病原因有外伤、毒素、退行性变、遗传性疾患及肿物等。

临床表现

1.上睑下垂
为初发症状,多为两侧对称,少数也可不对称,或无上睑下垂,或仅单侧上睑下垂。
2.受累肌肉
约1/4病例面肌受累,10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。
3.试验性治疗
用抗胆碱酯酶药物后,上睑下垂及眼球运动受限均无改善。

检查

1.血清检查
在眼肌型眼病及眼咽肌病病人中血清CPK(肌酸磷酸激酶)可增加。
2.病理检查
可取四肢肌肉进行病理检查,如行眼肌手术可取眼外肌,在光学显微镜下可见肌纤维大小不等、间质增大,肌肉内有残存神经纤维,电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。
3.肌电图检查
肌电图的表现与眼球运动受限不相对应,即令其向受累眼外肌作用方向运动时,有与眼球运动受限成比例的强放电现象,眼球运动受限越大,放电越强。
4.强迫转动试验
用固定镊于角膜缘固定眼球,将眼球向左、右及上、下牵拉,眼外肌伸展性丧失,有明显抵抗,转动较差。

诊断

本病因其发病缓慢,病程长,应详细询问病史,了解其发病情况和病程非常重要,再根据特殊的临床表现,EMG(肌电图)检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。

治疗

本病为进行性疾患,主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况,饮食中应有较多的动物蛋白,糖类和脂肪则少食。部分患者可应用加兰他敏、三磷酸腺苷、赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯地平治疗,认为硝地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道,干扰钙离子进入细胞,以减轻肌纤维变性和坏死。
1.对上睑下垂的治疗
保守治疗,可戴支架眼镜。手术治疗,应根据提上睑肌的功能选用不同的手术方法,手术以低矫为宜,以免发生暴露性角膜炎
2.对眼位的矫正
如有斜视影响美观,可以手术矫正,术后不易引起复视

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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