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肺隔离症
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什么是肺隔离症?

  • 肺隔离症是一种呼吸系统少见疾病。

  • 肺隔离症分为叶内型肺隔离症和叶外型肺隔离症。

  • 肺隔离症的生机制不清,目前普遍认为是一种先天性发育异常,一部位组织与正常肺分离而单独发育。

  • 肺隔离症患者多表现为反复发生的肺部感染,出现咳嗽咳痰发热,甚至咯血

  • 本病治疗的原则是手术切除病变肺组织。

  • 肺隔离症患者会合并肺炎。叶外型肺隔离症常合并其他畸形,如膈疝室间隔缺损、肺静异位引流、心包囊肿漏斗胸脊柱畸形、肺不发育等。

  • 手术治疗后,可明显改善症状,预后好。

你需要到哪个科室就诊?

胸外科、外科。

为什么会得肺隔离症?

肺隔离症是一种先天畸形,系肺先天发育异常。

怎么知道得了肺隔离症?

肺隔离症可分为肺内和肺外隔离症两类。肺外隔离症一般无症状。肺内隔离症患者发生感染时,可以有以下症状:

  • 咳嗽

  • 咳痰

  • 发热

需要做哪些检查来确诊肺隔离症?

  • 胸部X线片

    胸部X线片检查可清楚地显现出肺部出现的影部位。

    阴影大小可随病情病程演变而改变,感染时增大,炎症吸收后缩小,但绝不会完全消失。

  • 管造影

    病变内支气管多数情况下不显影,只有较大的支气管可以显影,加之造影后有可能引起感染,支气管镜检查和支气管造影多无义。

  • 血管造影

    动脉造影或选择性动脉造影,可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断,但此项检查是一种创伤性检查,具有一定的危险性,而且需要一定的条件和设备。

  • CT检查

    可以较清楚地显示病变的形态,还可清楚显示异常供血动脉进入隔离症区域,有利于确诊。

  • 磁共振(MRI)

    能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构,在各个断面尤其横断面上能清楚显示,能看出异常肺组织及其与周围器的关系,显示异常动脉来源,走行及静脉回流情况。

    B超

    可探测出边界清楚,形态规整的圆形或椭圆形肺内团块,内部可见大小不同的囊性区,如有感染时可见散在的小光点反射,团块周围可见0.5~0.8厘米不等的1支或2支血管进入团块。

医生是怎么诊断肺隔离症的?

结合患者年龄、病史、症状、以及以下检查结果可诊断肺隔离症。

  • 主要依靠X线检查:当肺部相应位置出现囊性肿块或团块状阴影等表现,应考虑本病的可能性。

  • 支气管油造影可发现造影剂多数不能进入隔离肺。

  • 薄层CT强化后的病变扫描,有时会发现异常动脉,对诊断亦有帮助。

肺隔离症需要和哪些疾病区别?

  • 肺隔离症应与肺脓肿及支气管扩张、Bochdalek及支气管囊肿鉴别。出现咳嗽、咳痰、发热等症状时,应及时到医院就诊。

  • 医生会根据症状、体征及影像学检查结果进行诊断、鉴别诊断和相应治疗。

怎么治疗肺隔离症?

肺外型肺隔离症患者,无症状者可不进行治疗。对于肺内型肺隔离症,有反复发生呼吸道感染者,可进行手术治疗。

  • 叶外型隔离症患者需要手术切除病变肺、安全结扎异常动静脉,纠正可能合并的畸形,但若无任何症状时,可暂不行手术。

  • 叶内型隔离症反复出现呼吸道感染者,应考虑手术治疗。由于合并感染,导致粘连严重和血管迂曲,一般不行单纯局部切除,需要做肺叶切除,在分离血管时相对困难。

  • 手术应在控制感染后施行,术后常规选用抗生素

肺隔离症有哪些危害?

  • 肺隔离症可导致反复的呼吸道感染,给患者生活和工作造成一定影响。

  • 肺隔离症不仅会造成呼吸系统的损害,严重者还可累及循环系统,甚至出现心力衰竭

治疗后的效果怎么样?

手术治疗后,可明显改善症状,预后好。

怎么预防肺隔离症?

肺隔离症是一种先天性发育异常,因此孕母应做好孕期保健。

  • 怀孕早期,避免发热感冒

  • 怀孕期间避免接近猫狗,避免化浓妆,避免孕期精神紧张,避免饮酒,避免吃含霉菌素食物。

概述

肺隔离症是一种少见的先天育畸形,表现为一部分肺组织与正常肺组织分离隔开,单独发育,并与体循环相通。临床特点为存在异常动脉。本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。

病因

肺隔离症为先天性疾病(非遗传性疾病),在肺发育过程中,连接原始主动脉与原始肺的血管未退化,高压血流压迫部分肺,影响其发育,使其发生囊性变和纤维性变,形成隔离症。
本病可分为叶内型和叶外型。叶内型与正常肺组织包裹在同一胸膜下,解剖关系密切,与支管相通,有症状;叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下,与正常肺相对独立,无症状,但50%可合并其他畸形,如膈疝心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。临床上以叶内型常见。

临床表现

肺隔离症的临床症状分三类:
1.呼吸道症状主要发生在叶内型隔离症,临床表现为反复发作的肺部感染,咳嗽咳痰,甚至咯血
2.无症状主要在叶外型隔离症,仅在胸片上表现为肺内肿块影。
3.心血管症状这种表现极少见,主要是为隔离症供血的血管对血分流导致的心力衰竭

检查

1.合并感染时白细胞计数升高。
2.胸部X线
表现为密度增强而不均匀的影,边界清楚,呈分叶状,或可伴有单个或多个囊状扩张影,位于下叶后基底段且与膈相连。合并肺炎者,在隔离肺组织和邻近正常肺组织的同时,出现肺部炎症浸润影,待炎症控制后,邻近肺组织恢复正常,而隔离肺组织阴影仍持续存在。
3.胸部增强CT扫描和磁共振成像(MRI)
可清晰显示异常供血动脉进入隔离肺组织区域,有利于确诊。动造影可确诊本病,仅用于一些特殊病例。
4.超声检查
妊娠22~33周产前超声扫描可能做出诊断。

诊断

根据病史、临床表现,结合影像学检查(主要为增强CT)可做出诊断。

鉴别诊断

本病应与支气管扩张症、肺炎、肺脓肿、肺肿瘤等鉴别,发现异常血管通向病变部分有助于临床诊断。同时观察是否合并其他畸形。

并发症

叶内型肺隔离症常并发肺炎。叶外型常合并其他畸形,如横膈疝、室间隔缺损、肺静脉异位引流、心包囊肿漏斗胸、脊柱畸形、肺不发育等。

治疗

肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织。
叶外型隔离症患者需要手术切除病变肺、安全结扎异常动静脉,校正可能合并的畸形,但若无任何症状时,可暂不行手术。
叶内型隔离症反复出现呼吸道感染者,应考虑手术治疗。由于合并感染,导致粘连严重和血管迂曲,一般不行单纯局部切除,需要做肺叶切除,在分离血管时相对困难。
产前超声扫描发现者,大多数可在产后根据病情进行治疗,伴羊水过多者,需进行产前治疗。

预后

手术切除预后好。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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需要做哪些检查来确诊肺隔离症?

医生是怎么诊断肺隔离症的?

肺隔离症需要和哪些疾病区别?

怎么治疗肺隔离症?

肺隔离症有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防肺隔离症?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
并发症
治疗
预后