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漏斗胸
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什么是漏斗胸?

  • 漏斗胸为小儿最常见的一种先天性胸壁畸形。

  • 漏斗胸的发病率约为1/(300~400),男性发病率高于女性,男女患者比例约为4:1。

  • 漏斗胸的病因尚不明确,遗传因素是重要的病因之一,主要是由于先天性发育异常,造成胸壁的外形及解剖结构发生变化。

  • 漏斗胸表现为胸骨和下肋软骨由前到后向脊柱方向的下陷,形成向前开口的漏斗状畸形。患者常体形瘦弱,活力能力受限,活动后出现心慌、呼吸困难等,并反复发生上呼吸道感染

  • 漏斗胸的治疗与畸形程度有关,主要为手术治疗。

  • 畸形严重者,可能影响心肺功能,致使活动能力受限,并易发生上呼吸道感染及肺部感染。

你需要到哪个科室就诊?

胸外科或外科

为什么会得漏斗胸?

漏斗胸的病因尚不明确,遗传因素是重要的病因之一,主要是各种因素导致的先天性发育异常,造成胸壁的外形及解剖结构发生变化。

  • 胸骨和肋软骨发育障碍。

  • 结缔组织异常。

  • 膈肌发育异常。

  • 呼吸道梗阻。

  • 碱性磷酸酶异常。

  • 微量元素异常。

怎么知道得了漏斗胸?

  • 漏斗胸表现为胸骨和下肋软骨由前到后向脊柱方向的下陷,形成向前开口的漏斗状畸形。

  • 临床资料表明50%左右的漏斗胸患者除胸廓外形改变外并无任何临床症状,常因胸廓畸形影响美观而就诊。

  • 部分患者出现体形瘦弱,活力能力受限,活动后出现心慌、呼吸困难等,并反复发生上呼吸道感染。

需要做哪些检查来确诊漏斗胸?

确诊漏斗胸主要依靠医生体格检查及影像血检查等。

体格检查

医生体格检查是诊断胸骨畸形的常用手段,但有些症状较轻的患者需要影像学检查的辅助。

影像学检查

  • 胸部X线或CT检查可能被用于轻度的胸部畸形诊断。

  • CT不仅可以精确地用来计算胸廓畸形程度以作为手术指征之一,同时可以观察评估肺及心脏受压和移位程度,并及时发现胸腔潜在的问题如肺膨胀不全等,已逐渐成为漏斗胸术前的常规检查之一。

其他

肺功能、心电图、超声心动图一般用于协助术前评估,并根据其严重程度作为是否进行手术的指征。

医生是怎么诊断漏斗胸的?

医生确诊漏斗胸主要依靠典型临床症状、体格检查并结合影像学检查等。

  • 典型症状

    漏斗胸表现为胸骨和下肋软骨(通常是第3~7肋)由前到后向脊柱方向的下陷,形成向前开口的漏斗状畸形。

  • 体格检查

    阳性体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

  • 影像学检查

    提示漏斗胸。

漏斗胸需要和哪些疾病区别?

  • 漏斗胸是先天胸壁畸形的一种特殊表现,其还可表现为鸡胸扁平胸胸骨裂、心脏异位等。

  • 如果出现上述症状,应及时到医院就诊。

怎么治疗漏斗胸?

漏斗胸的治疗与畸形程度有关,主要为手术治疗。

手术适应证

凡有明显的胸骨凹陷畸形的小儿及成人,尤其是凹陷畸形有进行性发展者均应手术矫治。

常用的手术方式

通过手术纠正和置入矫形钢版的方式,改变胸壁的畸形。常用术式有以下几种。

  • 胸骨抬举术

  • 胸骨翻转术

  • 带蒂胸骨翻转术

  • 微创漏斗胸矫正术

漏斗胸有哪些危害?

  • 胸廓畸形影响美观。

  • 漏斗胸畸形对患者心理造成不良影响。

  • 影响正常的呼吸和循环功能。

  • 病情加重可能继发脊柱侧弯畸形。

治疗后的效果怎么样?

手术时机以2~5岁最佳,早期手术效果较好。总体来说,治疗效果与畸形程度、身体状况、治疗时机有很大的关系。早期规范的治疗,对取得满意的效果有重要意义。

怎么预防漏斗胸?

  • 有家族史的育龄父母应做产前咨询。

  • 做好产前筛查,确保胎儿发育正常。

  • 保证孕期产妇及胎儿营养均衡,避免发育障碍。

概述

漏斗胸是一种先天性疾病,有家族史。男性较女性多见,有报道男女之比为4:1。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%,而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。

病因

有人认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成。也有人认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

临床表现

婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷,但常未检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱,不好动,易发生上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短呼吸困难。体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。
胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发生上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后接近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。
年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。
漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病

检查

1.X线检查
可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位。
2.胸部CT检查
更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度。
3.心电图
可以表现为V1P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

诊断

漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深,剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走,胸廓上下变长,前后径距离缩短,严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。
根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。

并发症

漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响。如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马方综合征哮喘等疾病。

治疗

1.手术指征
(1)CT检查示Haller指数(凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离)大于3.25。
(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。
(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。
(4)畸形进展且合并明显症状。
(5)外观的畸形使患儿不能忍受。
2.传统手术
Ravitch手术和和改良Ravitch手术,基本原则是切除畸形的肋软骨,楔形切胸骨并用各种方法重新固定使胸骨上抬。所不同的是改良Ravitch手术切除肋骨数目有所减少。
3.微创手术
在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板,将胸骨凹陷往外推出来,做矫正手术。所有向内凹陷变形的肋软骨也用金属板向外推出,但是没有任何肋骨被切除,也没有胸大肌被切开。最近几年开展的微创手术为Nuss方法。该手术创伤轻,术后恢复快,术后下床活动早,手术后并发症少,畸形矫正效果满意率高,复发率低,对成年人也获得了良好的效果。漏斗胸术后的康复是值得关注的问题,患者应积极坚持术后的康复训练,尤其对成年人这点十分重要。

预防

本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展。

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怎么知道得了漏斗胸?

需要做哪些检查来确诊漏斗胸?

医生是怎么诊断漏斗胸的?

漏斗胸需要和哪些疾病区别?

怎么治疗漏斗胸?

漏斗胸有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防漏斗胸?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
并发症
治疗
预防