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先天性膈疝
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什么是先天性膈疝?

  • 先天性膈疝是一种先天消化系统疾病

  • 先天性膈生率为1∶5000~1∶2000,以左侧多见,男性较多。

  • 先天性膈疝因先天膈肌部分缺损、发育不良导致胸腹腔内压力不平衡而使腹腔器易进入胸腔,形成膈疝。

  • 先天性膈疝以呼吸困难皮肤青紫、喂养困难、呕吐、腹部凹陷为主要表现。

  • 先天性膈疝的主要治疗方法为手术治疗。

  • 先天性膈疝可引起肺不张脏受压而导致呼吸、循环功能碍,严重者会导致死亡。

  • 经手术治疗多数可治愈,但有严重肺发育不良者预后不佳。

你需要到哪个科室就诊?

新生儿科、胸外科

为什么会得先天性膈疝?

先天性膈疝主要因先天膈肌部分缺损、肺发育不良导致胸腹腔内压力不平衡而使腹腔脏器易进入胸腔,形成膈疝。但引起上述两种情况的具体病因不明确。

怎么知道得了先天性膈疝?

先天性膈疝主要表现为呼吸系统和消化系统的症状

  • 呼吸困难

  • 皮肤青紫

  • 喂养困难

  • 呕吐

  • 腹部凹陷

  • 心跳加快

需要做哪些检查来确诊先天性膈疝?

诊断先天性膈疝的主要检查有体格检查、胸部X线检查、肠道油造影检查等。

体格检查

医生通过体检可发现胸部和腹部的异常,听诊呼吸音有无减弱或消失,肠鸣音是否存在。

胸部X线检查

胸部X线检查是常规初筛检查,可以了解双肺发育情况,纵隔有无移位,胸腔内有无肠管。

胃肠道碘油造影检查

胃肠道碘油造影检查可清楚了解疝入胸腔内肠管情况。

医生是怎么诊断先天性膈疝的?

根据典型症状,结合体格检查、胸部X线检查、胃肠道碘油造影检查等可作出诊断。

  • 出现呼吸困难、皮肤青紫、喂养困难、呕吐、腹部凹陷等表现。

  • 体格检查胸部叩诊可呈浊音或鼓音,患侧呼吸音减弱或消失,有时胸部可听到肠鸣音,心脏和管向对侧移位,腹部凹陷,婴儿蛙腹消失。

  • 胸部X线检查可见纵隔向健侧移位,胸腔内可见充气肠管情况,有时还可以见脾阴影,患侧肺明显受压。

  • 胃肠道碘油造影检查可清楚了解疝入胸腔内肠管情况。

先天性膈疝需要和哪些疾病区别?

  • 先天性膈疝需要与先天性肺囊肿、食管闭锁、先天性心脏畸形、先天性局部肺气肿、、肺发育不良、膈膨升等疾病鉴别。

  • 如患儿出现呼吸困难、皮肤青紫、喂养困难、呕吐、腹部凹陷等表现应立即到医院就诊。

  • 医生主要通过进行体格检查、胸部X线检查、胃肠道碘油造影检查等,排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗先天性膈疝?

主要治疗方法是手术治疗,同时加强术前术后的对症治疗。

手术治疗

  • 后外侧膈疝需急症手术治疗。

  • 手术目的是迅速还纳疝内容物,修补疝孔及促进患侧肺复张。

对症治疗

先天性膈疝有哪些危害?

严重先天性膈疝可引起肺不张、心脏受压而导致呼吸、循环功能障碍,严重者会导致死亡。

治疗后的效果怎么样?

多数经手术后可治愈,但合并严重肺发育不良者预后不佳。

怎么预防先天性膈疝?

  • 加强围产期保健,母孕期避免接触某些农药和药物。

  • 加强产前诊断,发现胎儿严重膈疝者可考虑终止妊娠。

概述

膈疝膈肌疾病中最为常见,在膈肌育过程中,如胚胎时的裂隙未能完全闭合,而在横膈上遗留成为裂孔,即可形成。临床症状取决于疝入胸内的腹腔器容量、脏器功能碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度。以手术治疗为主。

病因

膈疝的形成,除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关:
1.胸腹腔内的压力差和腹腔脏器的活动度。各种引起腹内压力增高的因素均可促使腹腔脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。
2.随着年龄增长,膈肌肌张力减退和食管韧带松弛,使食管裂孔扩大,贲站或体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。
3.膈疝按有无疝囊分真疝与假疝,通常按有无创伤史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝,后者又可分为先天性与后天性两类。非外伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸旁疝和膈缺如等。

临床表现

膈疝临床症状轻重不一,主要决定于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度。大致分为两大类:
1.腹腔内脏器疝入胸内而发生的功能变化
如饭后饱胀、嗳气、上腹部或胸骨后烧灼感和反酸,这是由于贲门机制消失后胃酸反流到食管引起食管黏膜炎症或食管溃疡;严重时可出现呕血吞咽困难。胃肠道部分梗阻可产生恶呕吐腹胀;严重时发生肠胃道完全性梗阻或绞窄性梗阻时出现呕便血腹痛和腹胀,甚至脏器坏死、穿孔、出现休克状态。
2.胸内脏器因受压而引起呼吸循环功能障碍
腹腔脏器疝入胸内,患侧受压和心脏被推向对侧,轻者病人感胸闷急;重者出现呼吸困难心率加快和发绀。

检查

本病不需特殊检查,对于难以判断的病情,可进行X线检查:
1.胸片
纵隔向健侧移位,胸腔内可见充气肠管,有时见脾阴影,患侧肺明显受压。
2.胃肠道油造影检查
清楚了解疝入胸腔内肠管情况。

诊断

按疝入胸内的脏器不同,胸部叩诊可呈浊音或鼓音,患侧呼吸音减弱或消失,有时胸部可听到肠鸣音,心脏和气管向对侧移位,腹部平坦柔软,婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查、钡餐检查可明确诊断。

治疗

先天性膈疝一旦确诊,应尽早施行手术治疗,以免形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿患者术前胃肠减压,以免在麻醉和手术过程中,肺部受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口,作疝修补术。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如,可采取进胸或进腹途径。膈肌部分缺如可采用瓦叠法或褥式缝合。如膈肌缺如较大,可在膈肌附着于胸壁处游离后,按上述方法修复膈肌缺如,必要时可覆以合成纤维织片加固缝合。采用经腹途径,则取正中腹直肌切口,回纳腹腔脏器后,经膈下缝补膈肌缺损。腹部切口仅缝合皮下和皮肤,术后7~10天再缝合腹膜,术后胃肠减压及肛管排气极为重要。

预后

胎儿预后不佳。儿童和成人治疗效果好,预后佳。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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先天性膈疝有哪些危害?

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概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗
预后