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枕骨大孔疝
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什么是枕骨大孔疝?

  • 枕骨大孔疝是一种神经系统疾病。

  • 是由于颅窝占位性病变或幕上压力升高传至小脑幕下所致。

  • 枕骨大孔疝主要表现为头痛剧烈、恶心、呕吐血压下降等。

  • 枕骨大孔疝目前主要使用急救治疗。

  • 枕骨大孔疝如不及时治疗不仅会对脑神经、脑血管造成损害,还可引发生命中枢衰竭,危及生命。

  • 枕骨大孔疝轻者及治疗后预后较好,重者预后较差。

你需要到哪个科室就诊?

神经外科

为什么会得枕骨大孔疝?

枕骨大孔疝是由于颅窝占位性病变或幕上压力升高传至小脑幕下所致。

怎么知道得了枕骨大孔疝?

  • 剧烈头痛,呈阵发性。

  • 恶心、呕吐。

  • 呼吸、脉搏减慢。

  • 血压升高。

  • 颈部活动受限或强迫头位

  • 四肢肌张力减低

  • 肌力减退。

  • 意识和瞳孔意识障碍

需要做哪些检查来确诊枕骨大孔疝?

确诊枕骨大孔疝依靠CT检查、磁共振成像等。

CT检查、磁共振成像

通过检查查看脑部组织有无移位受压等情况,有助于疾病诊断。

医生是怎么诊断枕骨大孔疝的?

医生诊断枕骨大孔疝,主要依靠临床症状、CT检查、磁共振成像等确诊。

  • 临床表现:头痛剧烈、恶心、呕吐、血压下降等。

  • CT检查、磁共振成像:检查可见脑组织移位、受压。

枕骨大孔疝需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他疾病也可能会出现头痛剧烈、恶心、呕吐等症状,容易与枕骨大孔疝混淆,这些疾病有小脑幕切疝、四脑室占位等。

  • 如果出现以上类似的表现,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过CT检查、磁共振成像等来排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗枕骨大孔疝?

枕骨大孔疝目前主要使用急救治疗。

急救治疗

  • 脱水治疗,可应用甘露醇、呋塞米、特苏尼或甘油果糖

  • 治疗原发病清除血肿,切除脑瘤

  • 解除小脑压迫将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除,硬膜敞开或扩大减张缝合,解除小脑扁桃体压迫。

  • 可行蛛网膜粘连松解,必要时在软膜下吸除部分水肿和出血的小脑扁桃体组织,以解除对中孔的压迫,使脑脊液循环通路恢复通畅。

枕骨大孔疝有哪些危害?

枕骨大孔疝如不及时治疗不仅会对脑神经、脑血管造成损害,还可引发生命中枢衰竭,危及生命。

治疗后的效果怎么样?

枕骨大孔疝轻者及治疗后预后较好,重者预后较差。

怎么预防枕骨大孔疝?

  • 积极治疗颅脑占位性病变。

  • 若有头痛剧烈、恶心、呕吐等症状,应及时到医院诊治。

概述

枕骨大孔疝(transforamen magna herniation)是后颅窝占位性病变或严重的幕上占位性病变晚期,使小脑扁桃体通过枕骨大孔后缘疝入椎管,致使延髓与上颈髓受压所引起的继发性脑损害。

病因

1.多见于颅窝占位性病变(如小脑或脑干血肿、肿瘤等占位性病变)直接引起幕下颅腔内压力增高,使小脑扁桃体受挤压,向下疝出。
2.幕上病变所致小脑幕切迹疝的中、晚期,幕上压力增高传至小脑幕下,亦可引起枕骨大孔疝。

分类

1.急性枕骨大孔疝。
2.慢性枕骨大孔疝。

临床表现

1.延髓
急性枕骨大孔疝以延髓急性损害症状为主,颅神经与颈神经损害症状次之,慢性枕骨大孔疝过程为渐进性。
2.颅内压
急性枕骨大孔疝常表现为严重的颅内压增高症状,头痛剧烈,有时呈阵发性加重,恶心、呕吐频繁。
3.生命体征
改变出现较早而明显,呼吸、脉搏减慢,血压升高,1/3可见Cushing反应。
4.肌力
半数出现颈部活动受限或强迫头位,四肢肌张力减低,肌力减退。
5.意识和瞳孔
意识障碍和瞳孔变化发生较晚,可无意识障碍或昏迷仅发生在死亡前数分钟或数小时,一旦出现则很快出现生命中枢衰竭表现,突然呼吸停止、心跳停止。

检查

一般根据此前的神经影像学检查和患者临床表现即可诊断,且不可因目检查而错过抢救时机。因患者病情危重,如确需检查则以CT检查为首选,患者往往难以耐受时间较长的MRI检查。

诊断

1.有后颅窝病变,如小脑或脑干出血或肿瘤等。
2.有上述典型临床表现。
3.CT可见相应部位的脑组织移位、受压可确诊。

鉴别诊断

枕骨大孔疝主要需与小脑幕切迹疝相鉴别,其主要临床特点为呼吸和循环障碍出现较早,瞳孔改变和意识障碍在晚期才出现;影像学检查可发现幕下病变。

治疗

1.原则
关键在于预防枕骨大孔疝的形成,一旦出现脑疝表现则强调早期诊断和紧急抢救。
2.内科治疗
主要为脱水治疗,可静脉输注甘露醇、速尿、特苏尼或甘油果糖
3.手术治疗
⑴治疗脑积水  小脑幕切迹疝者多有梗阻性脑积水,应及时通过脑室穿刺放出脑脊液。
⑵针对原发病的治疗  主要为清除血肿、切除脑瘤等解除病因的治疗。
⑶解除小脑压迫  将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除,硬膜敞开或扩大减张缝合,解除小脑扁桃体压迫。
⑷慢性疝治疗  可行蛛网膜粘连松解,必要时软膜下吸除部分水肿和出血的小脑扁桃体组织,以解除对中孔的压迫,使脑脊液循环通路恢复通畅。

参考文献

[1] 李新钢,王任直.外科学:神经外科分册[M].北京:人民卫生出版社,2015.

[2] 王忠诚.王忠诚神经外科学[M].2版.武汉:湖北科学技术出版社,2015.

[3] 吴江,贾建平.神经病学[M].3版.北京:人民卫生出版社,2015.

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怎么治疗枕骨大孔疝?

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治疗后的效果怎么样?

怎么预防枕骨大孔疝?

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