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弥漫大B细胞淋巴瘤
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什么是弥漫大B细胞淋巴瘤?

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤,约占成人非霍奇金淋巴瘤的30%~40%。

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤以老年男性患者略多,平均年龄60岁,也可见于儿童和青年。

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤可原发于淋巴结或结外任何部位,如纵隔、口咽环、胃肠道、皮肤、骨和脑等处;也可以是其他惰性淋巴瘤发展和转化而来(继发性)。

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤常在短期内出现单个或多个淋巴结迅速长大,或结外部位出现迅速增大的肿块,病情进展迅速,可累及肝脾,但骨髓受累者少见。

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤对化疗敏感,采用加强联合化疗,60%~80%的患者可完全缓解,约50%的患者可达临床治愈。

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤属于侵袭性肿瘤,进展较快,若未及时诊断和治疗,患者会在短期内死亡。

你需要到哪个科室就诊?

血液内科、肿瘤内科

为什么会得弥漫大B细胞淋巴瘤?

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤可原发于淋巴结或结外任何部位,如纵隔、口咽环、胃肠道、皮肤、骨和脑等处;也可以是其他惰性淋巴瘤发展和转化而来(继发性)。

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤的病因尚不知。免疫缺陷是重要的危险因素,在免疫缺陷的患者中,EB病毒阳性的患者显著多于无明显免疫缺陷者。

怎么知道得了弥漫大B细胞淋巴瘤?

弥漫大B细胞淋巴瘤表现为纵隔、口咽环、胃肠道、皮肤、骨和脑等处,短期内出现单个或多个淋巴结迅速长大,或淋巴结以外的外部位出现迅速增大的肿块,病情进展迅速,可累及肝脾。

局部表现

  • 淋巴结肿大,是淋巴瘤最常见、最典型的临床表现。

  • 浅表淋巴结以颈部、腋下和腹股沟等处多见,深部以纵隔、腹部和盆腔多见。肿大淋巴结无痛、表面光滑,多可推动。

  • 早期活动,孤立或散在,晚期相互融合,与皮肤粘连,不活动,可形成溃疡。

  • 淋巴结肿大引起的压迫症状:随着肿瘤增大,可以压迫附近的气管、食管、静脉等造成咳嗽呼吸困难吞咽困难

全身症状

需要做哪些检查来确诊弥漫大B细胞淋巴瘤?

确诊弥漫大B细胞淋巴瘤需要做体格检查、实验室检查、影像学检查及组织病理学检查等。

体格检查

是否存在增大的淋巴结或结外肿块,肿大的淋巴结和肿块是本病的重要体征。

实验室检查

  • 血液常规等,理解血细胞情况及白细胞分类比例等,有助于本病的诊断。

  • 血清免疫学检查,相关肿瘤标志物是否升高,可以作为诊断本病的辅助依据。

影像学检查

超声等检查,常用于了解内脏情况,如纵隔、腹部和盆腔的淋巴结检查。

组织病理学检查

对肿大淋巴结的组织病理学检查以及免疫组织化学染色是诊断本病的确诊依据。

医生是怎么诊断弥漫大B细胞淋巴瘤的?

医生诊断弥漫大B细胞淋巴瘤主要依靠体格检查、实验室检查、影像学检查及组织病理学检查等。

  • 体格检查见淋巴结肿大,是淋巴瘤最常见、最典型的临床表现。

  • 常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热等全身症状。

  • 组织病理学检查:淋巴结结构或结外组织被弥漫的肿瘤组织侵占取代,免疫组织化学染色显示成熟B淋巴细胞标记,是确诊依据。

弥漫大B细胞淋巴瘤有哪些病理分型?

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤是一组在病理组织学形态、基因表型和临床表现上存在很大异质性的大B细胞增生性病变。

  • 根据来源以及预后,将弥漫大B细胞淋巴瘤分为3个亚型,即生发中心B细胞样弥漫大B细胞淋巴瘤、活化B细胞样弥漫大B细胞淋巴瘤以及第3型弥漫大B细胞淋巴瘤。

弥漫大B细胞淋巴瘤是如何分期的?

弥漫大B细胞淋巴瘤的分期一般分四期:

  • Ⅰ期指的是单个区域的淋巴结肿大。

  • Ⅱ期指的是有两处区域的淋巴结肿大,但是在横膈以上同侧,即纵隔的同一侧,如左颈、左腋下或者是右颈、右腋下。

  • Ⅲ期指的是横膈上下区域都有淋巴结肿大,主要包括双颈,而且腹腔或者腹股沟有淋巴结肿大。

  • Ⅳ期指的是有实质器官的广泛性、播散性侵犯,或者有肝脏侵犯,或者骨髓侵犯。

弥漫大B细胞淋巴瘤需要和哪些疾病区别?

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种亚型,需与其他淋巴系统疾病相鉴别,如套细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。通过组织病理学检查等排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗弥漫大B细胞淋巴瘤?

弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗需要化疗、生物免疫治疗与放疗联合的综合治疗。本病具有易于全身播散的特点,因此治疗以化疗为主,放疗主要用于局限期和有巨大肿块的患者。

  • 标准的一线治疗方案应当是利妥昔单抗(Rituximab,,R)+CHOP方案。

  • 二线治疗方案包括DHAP、ESHAP、GDP、ICE、miniBEAM和MINE等。

  • 高危患者诱导化疗达CR后实施大剂量化放疗联合自体外周血干细胞移植可以提高其长期无病生存率。

  • 对于复发的患者,移植解救比常规化疗解救治疗会取得更好的疗效。

弥漫大B细胞淋巴瘤有哪些危害?

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤属于侵袭性肿瘤,预后较差,若未及时诊断和治疗,患者会在短期内死亡。

  • 本病病情进展迅速,可累及肝脾。

弥漫大B细胞淋巴瘤会转移吗?

淋巴肿瘤细胞,容易通过血行转移、淋巴转移,可随血液或淋巴系统累及全身。

治疗后的效果怎么样?

弥漫大B细胞淋巴瘤是潜在可治愈的侵袭性淋巴瘤,经放化疗后长期生存率约为60%。临床预后因素包括很多因素,例如年龄、肿瘤分期、是否有远处受累等。

怎么预防弥漫大B细胞淋巴瘤?

本病属于非霍奇金淋巴瘤,目前病因不明。预防主要从可能的危险因素出发,如免疫缺陷、病毒感染、环境因素、遗传因素等。

  • 低盐低脂饮食,戒烟。

  • 注意个人卫生,预防EB病毒及HIV病毒感染。

  • 积极治疗其他系统疾病或肿瘤。

  • 远离有害的生活和工作环境,如杀虫剂、有机溶剂、染发剂、紫外线。

概述

弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型,几乎占所有病例的1/3。这类淋巴瘤占以前临床上的“侵袭性”或“中高度恶性”淋巴瘤的大多数病例。弥漫大B细胞淋巴瘤正确的诊断需要血液病理学专家根据合适的活检和B细胞免疫表型的证据而得出。近年多个国际多中心随机对照临床试验研究资料证明,其标准的一线治疗方案应当是利妥昔单抗(Rituximab,,R)+CHOP方案,并且通过增加方案的剂量密度,缩短疗程间隙时间,从而获得更好的疗效,如R-CHOP14方案。

病因

病因未明,与免疫缺陷、环境因素等有关。

临床表现

淋巴细胞既可以在它的出生地(胸腺、骨髓)发生恶变,也可以在淋巴结、脾、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织发生变化,所以,其临床表现是复杂多样的。
1.淋巴瘤
最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大,表面光滑,质地较韧,触之如乒乓球感,或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见,腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现,如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大,起病较隐匿,发现时淋巴结肿大往往已比较明显。
2.进行性肿大的淋巴结
可能对周围的组织器官造成影响或压迫,并引起相应的症状。如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉,导致血液回流障碍,表现为面颈部肿胀胸闷胸痛呼吸困难等;盆腔和腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或胆管等,造成肠梗阻、肾盂积水或黄疸,并引起腹痛腹胀
3.受累器官
淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官,表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌和肠癌,可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等症状;皮肤淋巴瘤常被误诊为银屑病湿疹皮炎等;侵及颅脑,可能出现头痛视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、部分躯体和肢体的感觉及运动障碍,甚至瘫痪;侵及骨骼,可致骨痛骨折;侵及鼻咽部,可出现鼻塞流涕鼻出血等,类似于鼻咽癌的表现。
4.全身症状
淋巴瘤是全身性疾病,因此,除了上述局部症状,约半数患者还可能出现发热盗汗乏力消瘦食欲缺乏皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。由此可以看出,如果是浅表部位的淋巴结肿大为主要表现,有可能会提醒我们早发现,深部病灶往往长到比较大的时候才有症状,因此很难早诊断。好在淋巴瘤的分期并不像其他恶性肿瘤那样重要,分期只是决定预后的多个因素之一,病理类型以及肿瘤细胞对化疗方案是否敏感更加重要,因此,不必因为病情发现较晚就感到绝望和懊恼。

检查

血常规,便隐血试验,嗜异性凝集试验布氏杆菌凝集试验补体测定,旧结核菌素试验

诊断

弥漫大B细胞淋巴瘤正确的诊断需要血液病理学专家根据合适的活检和B细胞免疫表型的证据而得出。有突出的纵隔侵犯的患者有时候被诊为一个独立的亚型称原发性纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤,该肿瘤发生于前纵隔,可能起源于胸腺,通常有明显的间质纤维间隔,这类患者中位年龄更年轻(37岁),女性多发(占66%)。
弥漫大B细胞淋巴瘤可以原发淋巴结或原发结外病变起病。超过50%的患者诊断时有结外病变侵犯。最常见的结外病变是胃肠道和骨髓,各占15%~20%的患者。任何器官均可涉及,做诊断性活检是必要的。例如胰腺的弥漫大B细胞淋巴瘤比胰腺癌有好得多的预后,但如果不做活检将错过机会。原发性脑部弥漫大B细胞淋巴瘤近几年发病率增加。

鉴别诊断

1.慢性淋巴结炎
多有明显的感染灶,常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛和触痛,急性发作时有红、肿、热、痛,经抗炎治疗可明显好转。
2.结核性淋巴结炎
常合并肺结核,OT试验阳性,局部病变有时可呈限局波动感或破溃,抗结核治疗有效。
3.淋巴结转移癌
淋巴结转移癌淋巴结常较硬,多个淋巴结转移时其质地软硬不一,可找到原发灶,很少全身淋巴结肿大。

治疗

近年多个国际多中心随机对照临床试验研究资料证明,,其标准的一线治疗方案应当是利妥昔单抗(Rituximab,,R)+CHOP方案,,,并且通过增加方案的剂量密度,,缩短疗程间隙时间,,从而获得更好的疗效,,如R-CHOP14 方案。R-EPOCH也可作为一线治疗方案。可供选择的二线治疗方案包括DHAP、ESHAP、GDP、ICE、miniBEAM和MINE等。对于具有明显不良预后因素的初治患者(国际预后指数IPI中高危及高危组),诱导化疗达CR后实施大剂量化放疗联合自体外周血干细胞移植可以明显提高其长期无病生存率和总生存率。对于复发的患者,移植解救比常规化疗解救治疗会取得更好的疗效。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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需要做哪些检查来确诊弥漫大B细胞淋巴瘤?

医生是怎么诊断弥漫大B细胞淋巴瘤的?

弥漫大B细胞淋巴瘤有哪些病理分型?

弥漫大B细胞淋巴瘤是如何分期的?

弥漫大B细胞淋巴瘤需要和哪些疾病区别?

怎么治疗弥漫大B细胞淋巴瘤?

弥漫大B细胞淋巴瘤有哪些危害?

弥漫大B细胞淋巴瘤会转移吗?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防弥漫大B细胞淋巴瘤?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗