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B细胞淋巴瘤
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什么是B细胞淋巴瘤?

你需要到哪个科室就诊?

血液科。

为什么会得B细胞淋巴瘤?

B细胞淋巴瘤病因尚不清楚,部分可能与EBV、HHV-8、HIV感染有关。

怎么知道得了B细胞淋巴瘤?

  • 淋巴瘤几乎可以侵犯到全身任何组织和器官,属于全身性疾病,所以淋巴瘤的临床表现多种多样。

  • 最典型的表现是无痛性、进行性淋巴结肿大,表面光滑,质地较韧,触之如鼻尖或额头样硬度。

  • 淋巴瘤也可以侵袭淋巴系统以外的器官,表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。如胃肠道淋巴瘤的常有腹痛消化道出血、梗阻、压迫等症状;皮肤淋巴瘤常表现为皮疹、皮肤结节,常被误诊为银屑病湿疹皮炎等;侵袭颅内可能出现头痛视物模糊、意识不清等。

  • 全身症状多表现为发热盗汗乏力消瘦食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等。

  • 出现上述临床表现,应及时就诊,需要进一步检查。

需要做哪些检查来确诊B细胞淋巴瘤?

由于淋巴细胞和淋巴组织全身分布,起病时往往非一个病灶,而是多病灶并存,甚至侵犯到血液和骨髓。故不同的淋巴瘤类型、不同的发病部位,需要检查的项目也不同。

  • 胸部增强CT检查:怀疑病灶位于胸部时需做此检查。

  • 腹/盆腔增强CT检查:怀疑病灶位于腹部盆腔位置需做此检查。

    B超检查:可以有浅表淋巴结肿大,可行B超检查。

  • 全身PET/CT检查:不但可以显示病灶,还有助于良恶性疾病的鉴别及淋巴瘤的分期。

  • 骨髓穿刺涂片或活检:出现血液系统症状怀疑病灶侵犯骨髓时做此检查。

  • 实验室检查:常规检查血象、肝肾功能检查血糖测定、血脂测定、免疫球蛋白检测、淋巴细胞亚群检测等,判断患者的全身状况,以便指导治疗。

  • 组织病理学检查:病理诊断是B细胞淋巴瘤,也是所有恶性肿瘤诊断的金标准。

  • 还需要做外周血、骨髓、肿瘤组织的免疫学、细胞遗传学、分子生物学检查。

医生是怎么诊断B细胞淋巴瘤的?

淋巴瘤临床表现多种多样,临床上怀疑淋巴瘤时,需通过做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查确诊该病。

B细胞淋巴瘤需要和哪些疾病区别?

需要和急慢性淋巴结炎、淋巴结结核、急性慢性淋巴细胞白血病、嗜酸性淋巴肉芽肿、T/NK细胞淋巴瘤、其他恶性肿瘤淋巴结转移等疾病相区别。

怎么治疗B细胞淋巴瘤?

B细胞淋巴瘤包括多个独立的淋巴瘤亚型,具有高度异质性,故治疗上差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别,一般以全身治疗为主,结合局部治疗,淋巴瘤的治疗方法主要有以下几种。

放射治疗

常用局部有巨大病灶的B细胞淋巴瘤。

化学药物治疗

淋巴瘤多采用联合化疗,常是多疗程化疗,部分需要维持治疗。

免疫治疗、靶向治疗

包括单克隆抗体、免疫细胞及小分子靶向药物,如抗CD20单克隆抗体、CAR-T治疗、伊布替尼、BCL-2抑制剂等。

骨髓移植

对于高危患者、难治复发患者,常规治疗效果不佳时,可考虑自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植。

手术治疗

仅限于活组织检查或并发症处理如肠梗阻肠穿孔等;合并脾功能亢进而无禁忌症,有切脾指证者可以切脾,以改善血象,为以后化疗创造有利条件。

B细胞淋巴瘤有哪些危害?

  • 患者免疫功能降低,常易发生感染。

  • 反复接受化疗,重要器官功能受损。

  • 惰性B细胞淋巴瘤难以治愈,常复发进展,侵犯全身组织器官。

  • 患者生活质量降低,有不同程度的心理影响。

治疗后的效果怎么样?

B细胞淋巴瘤恶性肿瘤,有多种独立的亚型,不同亚型治疗及预后不同。惰性淋巴瘤随进展缓慢,患者生存期较长,但常难以治愈;侵袭性B细胞淋巴瘤如弥漫大B细胞淋巴瘤大多能够治愈。部分惰性B细胞淋巴瘤在病程中也会逐渐进展为侵袭性淋巴瘤,预后较差。

怎么预防B细胞淋巴瘤?

  • 积极预防EBV及HIV等感染,尽量不接触致癌物。

  • 积极锻炼身体,增强体质。

概述

B细胞淋巴瘤是B细胞发生的实体肿瘤,包括霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤。其分型众多,经典霍奇金淋巴瘤结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,现在被认为是起源于B细胞的肿瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病套细胞淋巴瘤(MCL)5种B细胞非霍奇金淋巴瘤最为常见,占非霍奇金淋巴瘤的3/4。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。

病因

病因未明,与免疫缺陷、病毒感染、环境因素等有关。

临床表现

淋巴瘤几乎可以侵犯到全身任何组织和器官,属于全身性疾病。所以淋巴瘤的临床表现多样,除了可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大,也常常表现为其他系统受累或全身症状。临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
1. 淋巴结进行性肿大
最典型的表现是浅表部位的无痛性、进行性肿大淋巴结,表面光滑,质地较韧,触之如乒乓球感,或像鼻尖的硬度。晚期可互相融合,与皮肤粘连,不活动,甚至形成溃疡;以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见,腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现,如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大,起病较隐匿,常常因肿大淋巴结可能对周围的组织器官造成影响或压迫,并引起相应的症状而就诊发现。如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉,导致血液回流障碍,表现为面颈部肿胀胸闷胸痛呼吸困难等;盆腔和腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或胆管等,造成肠梗阻、肾盂积水或黄疸,并引起腹痛腹胀
2.原发器官及受累器官临床表现
淋巴瘤可以侵袭淋巴系统以外的器官,表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌和肠癌,可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等症状;皮肤淋巴瘤常被误诊为银屑病湿疹皮炎等;侵袭颅脑,可能出现头痛视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、部分躯体和肢体的感觉及运动障碍,甚至瘫痪;侵袭骨骼,可致骨痛骨折;原发于鼻腔的淋巴瘤可出现鼻塞流涕鼻出血等,类似于鼻咽癌的表现。
3.全身症状
可以在发现淋巴结肿大之前或同时出现发热盗汗乏力消瘦食欲缺乏皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。

检查

1.组织病理检查
病理诊断是B细胞淋巴瘤,也是所有恶性肿瘤诊断的"金标准"。B细胞免疫表型有利于分类。
2.其他检查
淋巴细胞和淋巴结、淋巴组织分布全身的特性,决定了淋巴瘤是一类全身性疾病。起病时往往不止一个病灶,除了毛发、指、角膜外,全身有淋巴组织和淋巴结的部位都有可能受到侵犯,包括血液和骨髓。因此,在淋巴瘤诊断明确后,还应对全身病灶的部位、多少、大小等进行全面评估和检查,目的有两个:①对疾病进行分期:同种类型的淋巴瘤,如果分期不同,治疗原则、疗程和预后往往也有较大差别;②留存起病初期的基础数据,便于在治疗后对治疗方案的疗效进行评估,决定是继续原方案治疗还是调整剂量或更换更有效的方案。不同的淋巴瘤类型、不同的发病部位,需要检查的项目也不同,但一般都包括浅表淋巴结B超检查(至少包括双侧颈部、颌下、锁骨上、腋窝和腹股沟淋巴结)、胸部增强CT检查、腹/盆腔增强CT检查或B超检查、骨髓穿刺涂片或活检。有时可能还需要做鼻咽、胃肠和呼吸内镜检查,或腰椎穿刺检查脑脊液,以明确中枢神经系统是否受到侵犯,必要时还要注射化疗药物。
另外,还需要常规检查血象、肝肾功能、血糖、血脂、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、红细胞沉降率心电图或心脏超声,以及病毒性肝炎艾滋病梅毒等感染情况。这些项目主要是为了判断患者的身体状况是否能够耐受化疗。心、肺、肝、肾等重要脏器是否有严重的功能缺陷,是否需要其他科治疗。化疗药物和剂量是否需要调整。有无影响预后的不良因素等。

诊断

淋巴瘤临床表现多样,临床上怀疑淋巴瘤时,必须做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查(活检)以病理确诊淋巴瘤。

鉴别诊断

1.慢性淋巴结炎
多有明显的感染灶,常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛和触痛,一般不超过2~3厘米,急性发作时有红、肿、热、痛,经抗炎治疗可明显好转。
2.结核性淋巴结炎
常合并肺结核,OT试验阳性,局部病变有时可呈限局波动感或破溃,抗结核治疗有效。
3.淋巴结转移癌
淋巴结转移癌,淋巴结常较硬,多个淋巴结转时其质地软硬不一,可找到原发灶,很少全身淋巴结肿大。
4.急性、慢性淋巴细胞性白血病
常见全身浅表淋巴结肿大、质硬、无压痛、不粘连,常有肝脾大;骨髓穿刺及淋巴结活检呈白血病改变。
5.嗜酸性淋巴肉芽肿
有的患者多处代表淋巴结肿大,在临床上酷似恶性淋巴瘤,对放射或化疗反应良好,预后佳。这种患者有时可有双侧腮腺肿大,血中嗜酸性粒细胞数目增多,病理上也有明显的特点。
6.传染性单核细胞增多症
多有发热及全身淋巴结肿大,但血象异常,嗜异性凝集反应阳性可鉴别。
7.类肉瘤
除浅表淋巴结肿大外,尚可引起肺门淋巴结肿大及肺结节状病变。淋巴结穿刺涂片可见大量类似郎罕细胞的多核巨细胞,但无干酪样病变。
8.结节病
kveim皮肤试验60%~90%呈阳性;淋巴结活检呈上皮样细胞肉芽肿,无R-S细胞。
9.巨大淋巴结病(Castleman病)
为介于良、恶性之间的一种较少见的淋巴结病。病因不明,可能是局部或全身感染,炎症在神经体液因子参与下,刺激淋巴结增生。由于抗体反应性不同,病理上主要特征是显著的血管增生和透明性变或伴浆细胞增多。一般分为三型,即浆细胞型、透明血管型和中间型。临床分为局灶型和多中心型两种,前者肿块限局,后者常为多部位淋巴结肿大。肿块光滑无压痛,部分结节融合。部分多中心型病例,可向恶性淋巴瘤转化。
10.坏死性淋巴结炎
又名Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病,是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。主要累及青壮年,女性略多于男性。临床上呈亚急性经过,主要症状为持续高热,淋巴结肿大伴白细胞不升高或轻度下降抗生素治疗无效。少数病例可以反复发作,多器官系统受累甚至导致死亡。本病误诊率可高达30%~80%。
11.巨大淋巴结增生
为一种原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵隔最为多见,也可侵犯肺门与肺内。
12.假性淋巴瘤
常发生在淋巴结外的部位,如眼眶、胃的假性淋巴瘤等。结核性淋巴结炎:有时很难与恶性淋巴瘤鉴别。比较典型的患者常有肺结核。

治疗

B细胞淋巴瘤具有高度异质性,故治疗上也差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别,一般以全身治疗为主,结合局部治疗。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种,但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。
1.放射治疗
某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。
2.化学药物治疗
淋巴瘤化疗多采用联合化疗,特别是近年来,全身化疗结合靶向治疗药物和生物制剂,很多类型淋巴瘤患者有了明显疗效。
3.骨髓移植
对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植
4.手术治疗
仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。

参考文献

[1] 陈灏珠.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018.

[2] 魏于全.肿瘤学.第9版.北京:人民卫生出版社,2015.

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B细胞淋巴瘤需要和哪些疾病区别?

怎么治疗B细胞淋巴瘤?

B细胞淋巴瘤有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防B细胞淋巴瘤?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗