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纯红细胞再生障碍性贫血
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什么是纯红细胞再生障碍性贫血?

  • 纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再,是一种红细系列选择性再生障碍所致的一组综合征。

  • 本病相对少见,确切的发病率不详,可见于各不同种族和不同年龄人群,男女病大体相同。

  • 由多种原因造成骨髓造功能异常,导致骨髓红系细胞明显减少,但粒系(白细胞)和巨核系细胞(血小板)正常,称为纯红细胞再生障碍性贫血

  • 贫血常是本病患者唯一的症状和体征,主要表现为皮肤苍白、乏力头晕心悸气短等。

  • 本病的治疗主要分为支持治疗、药物治疗、手术治疗。

  • 贫血表现会随病情进展,逐渐加重,如果不及时纠正贫血,可导致患者的生活质量下降。

  • 本病经过及时治疗,多数患者可以得到缓解。

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得纯红细胞再生障碍性贫血?

本病根据病因分为原发性和获得性两类。

原发性

其病因尚不明确。

获得性

怎么知道得了纯红细胞再生障碍性贫血?

贫血常是本病患者唯一的症状和体征,主要表现为:

  • 皮肤苍白

  • 乏力

  • 头晕

  • 心悸

  • 气短

需要做哪些检查来确诊纯红细胞再生障碍性贫血?

诊断纯红细胞再生障碍性贫血需要做血液检查、骨髓穿刺检查、Ham试验和Coombs试验、影像学检查。

血液检查

血常规检查、血涂片检查,通过观察血细胞的数量变化及形态分布,从而判断是否存在贫血和贫血类型,帮助了解病情,诊断疾病。

骨髓穿刺检查

  • 骨髓穿刺是诊断血液系统疾病常用的一种检查方法。

  • 如果发现血常规检查发现血细胞出现异常情况,可以通过骨髓穿刺明确血细胞异常的原因,有助于诊断疾病、观察疗效、判断预后。

Ham试验和Coombs试验

Ham试验(酸化血清溶血试验)、Coombs试验(直接抗人球蛋白试验),主要用于鉴别其他类型贫血疾病。

影像学检查

如胸部 CT 或磁共振,可以检查有无胸腺瘤或者其他肿,帮助医生寻找病因。

医生是怎么诊断纯红细胞再生障碍性贫血的?

医生根据临床表现、血液检查、骨髓穿刺检查等,综合进行诊断。

出现皮肤苍白、乏力、头晕、心悸、气短等不适。

血液检查

骨髓穿刺

骨髓表现为幼红细胞明显减少,甚至完全缺如,但粒系细胞和巨核细胞不减少,偶有嗜酸性粒细胞增多,各系细胞形态无明显异常。

纯红细胞再生障碍性贫血需要和哪些疾病区别?

  • 纯红细胞再生障碍性贫血,需要与阵发性睡眠血红蛋白尿症、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等疾病相鉴别。

  • 少数再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等骨髓衰竭性疾病可以单纯红细胞减少为早期表现,需要动态监测。

  • 如果皮肤苍白、乏力、头晕、心悸、气短等不适,应及时到医院就诊。

  • 医生通过血常规、骨髓穿刺检查,可以进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗纯红细胞再生障碍性贫血?

本病的治疗主要分为支持治疗、药物治疗、手术治疗。

支持治疗

为了减轻贫血症状,多数患者需要进行输血治疗。

药物治疗

手术治疗

由胸腺瘤引发的患者,可手术切除胸腺瘤。切除后部分患者贫血症状可以得到缓解。

其他治疗

使用免疫抑制剂治疗无效者,可尝试使用血浆置换治疗。

纯红细胞再生障碍性贫血有哪些危害?

贫血表现会随病情进展,逐渐加重,如果不及时纠正贫血,可导致患者的生活质量下降。长期贫血可导致等内部器功能损害。

治疗后的效果怎么样?

本病经过及时治疗,多数患者可以得到缓解。

怎么预防纯红细胞再生障碍性贫血?

  • 有胸腺瘤、自身免疫性疾病的患者应尽早治疗,可以一定程度上预防贫血的发生。

  • 使用磺胺类、氯霉素、苯妥英钠等药物时,如果出现乏力等不适,应及时就医。

概述

纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再,PRCA)是指因中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫作急性造功能停滞,慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细显著减少,并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先现这种合并症,自此屡有报道。据统计约20%-50%的病例合并胸腺瘤,这可能与病因和发病有关。
患者年龄多为20-67岁,多见于中年人。有的合并胸腺,而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性(2:1),但纯红再障不合并胸腺瘤组男性多于女性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、血小板减少,成为一般的再障。

病因

本病由于胸腺瘤、病、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发,有些病例原因不明。发病多与免疫有关。本病某些病例合并胸腺瘤,提示免疫作用在发病中占有重要地位。

临床表现

贫血是本病患者惟一的症状和体征。如合并胸腺瘤,其瘤体也较小,不易从物理检查时查知。一般不合并先天异常。血象呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞绝对值减少;白细胞和血小板计数正常。骨髓中红系细胞明显减少,甚至在计数500个有核细胞时看不到,但粒系和巨核系细胞不减少。各种细胞形态无明显异常,偶有嗜酸粒细胞增多者。
患者血清铁、血清铁饱和度增加,铁动力学研究血浆59Fe的清除时间显著延长,铁利用率降低,与骨髓中红细胞系统减少的发现是一致的。红细胞生存时间正常。多数患者血清蛋白电泳正常,但有些患者γ-球蛋白增高或降低。血清中有多种抗体,如冷凝集素、温凝集素、冷溶血素、嗜异性抗体、抗核抗体红斑狼疮因子等。

检查

1.血常规
血红蛋白减少,网织红细胞显著减少,白细胞及血小板计数在正常范围,白细胞分类正常,红细胞及血小板形态无异常,无病态造血现象。
2.MCV(红细胞平均体积)、MCH(平均红细胞血红蛋白量)和MCHC(红细胞平均血红蛋白浓度
正常。
3.骨髓象
红系统显著减少,粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞增多。脂肪细胞不增多。
4.Ham和Coombs试验
性,血清铁、总铁结合力铁蛋白增加。

诊断

根据患者发病年龄,结合临床症状及验室检查可作出诊断。

治疗

为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1-2周输1次。其他常用的治疗方法如下:
1.皮质激素
首选药物为皮质激素,它可使某些患者获得缓解。如用强的松,每日40~60mg;雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间,如数月至半年。
2.免疫抑制剂
抗胸腺细胞球蛋白(ATG),环孢菌素A(CsA)及静注射丙种球蛋白等参见再障的治疗。
3.胸腺切除术
当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确性的诊断有无恶性变,并促进骨髓造血。有人报告纯红再障56例,其中25例作了胸腺切除,16例无效。另有5例胸腺X线照射,皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者,切除无效。
4.血浆置换
去除血浆中的免疫抑制物。
5.红细胞生成素
对本病效果不甚理想。
6.切除术
约14%患者有效。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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纯红细胞再生障碍性贫血需要和哪些疾病区别?

怎么治疗纯红细胞再生障碍性贫血?

纯红细胞再生障碍性贫血有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防纯红细胞再生障碍性贫血?

概述
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治疗