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嗜酸粒细胞白血病
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什么是嗜酸粒细胞白血病?

  • 嗜酸粒细胞白血病是一种罕见的白血病,其特征为外周血及骨髓中克隆性异常嗜酸粒细胞明显增多。分为慢性嗜酸粒细胞白血病和急性嗜酸粒细胞白血病。

  • 病因及发病机制不明,与遗传、免疫、环境相关

  • 病理为大量嗜酸性粒细胞克隆性增殖,广泛浸润各组织器官,造成造血功能衰竭及受累器官损伤。

  • 部分起病隐匿,无明显症状,有些可以全身症状起病,如发热、疲乏、血管性水肿肌肉酸痛皮疹、恶心等。

  • 病情累及心肌和神经系统者,病情较重,预后较差。

  • 目前尚无标准治疗方案,可尝试联合化疗临床试验造血干细胞移植等。

你需要到哪个科室就诊?

血液科。

为什么会得嗜酸粒细胞白血病?

病因和发病机制不明,与遗传、免疫、环境相关。

怎么知道得了嗜酸粒细胞白血病?

  • 嗜酸性粒细胞白血病比较罕见,患者无特异性表现,容易误诊。

  • 部分可出现贫血乏力肝脾肿大过敏症状及外周血中嗜酸粒细胞增多。

需要做哪些检查来确诊嗜酸粒细胞白血病?

确诊嗜酸性粒细胞白血病需要行血常规、骨髓涂片、骨髓活检等。

  • 血常规:嗜酸性粒细胞增多,常有幼稚细胞

  • 骨髓涂片:有核细胞增生明显或极度活跃,嗜酸性粒细胞明显增多,有幼稚嗜酸性粒细胞。正常红系、粒系、巨核系造血功能受抑。

  • 骨髓活检:细胞增生极度活跃,以嗜酸性粒细胞为主,幼稚前体细胞较易见,散在或小簇分布,红系及巨核系增生受抑。

  • 白血病相关基因检查:临床意义有待进一步研究。

医生是怎么诊断嗜酸粒细胞白血病的?

医生需要根据临床表现、血常规、骨髓检查等诊断嗜酸性粒细胞白血病。

  • 临床有白血病表现,如贫血、出血、淋巴结肿大、肝脾肿大,白血病细胞浸润组织器官的表现。

  • 血常规中嗜酸粒细胞明显而持续增多,常伴有幼稚嗜酸粒细胞。

  • 骨髓中嗜酸粒细胞增多,形态异常,有各阶段幼稚粒细胞,原始细胞>5%。

  • 组织器官活检可有嗜酸性粒细胞浸润。

  • 能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病等其他原因所致的嗜酸粒细胞增多。

嗜酸粒细胞白血病需要和哪些疾病区别?

  • 本病需要与高嗜酸粒细胞综合征、慢性髓细胞白血病等骨髓增殖性肿瘤等疾病进行鉴别。

  • 可以做bcr/abl、JAK2V617F、MPL、CALR等相关基因检查协助鉴别。

怎么治疗嗜酸粒细胞白血病?

  • 急性嗜酸粒细胞白血病可以按急性髓系白血病方案治疗,包括联合化疗、异基因造血干细胞移植等。

  • 慢性嗜酸粒细胞白血病可用伊马替尼治疗,有较好的效果。

嗜酸粒细胞白血病有哪些危害?

  • 正常造血功能受抑,会出现贫血、出血、感染等表现。

  • 异常克隆性嗜酸粒细胞浸润组织器官,出现相应组织器官功能受损。如肝脾肿大、心功能进行性减退直至衰竭、支气管痉挛引起的哮喘呼吸困难及意识精神异常、视力和听力下降等临床表现。

治疗后的效果怎么样?

  • 嗜酸粒细胞白血病对化疗低敏感性,缓解率低,即使获完全缓解,缓解期也很短。

  • 目前新研制的药物如伊马替尼等有较好的效果,但也难以治愈。

怎么预防嗜酸粒细胞白血病?

  • 由于病因不明,病因也多与遗传免疫相关,没有相关预防措施。

  • 但与预防其他恶性肿瘤一样,应尽量避免接触致癌物。

概述

嗜酸粒细胞白血病是一种罕见的白血病,其特征为外周血及骨髓中嗜酸粒细胞明显增多,且病情进展迅速。

病因

少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来,也可以是极少数急性淋巴细胞白血病慢性髓细胞白血病的晚期表现。

临床表现

外周血及骨髓中嗜酸粒细胞明显增多,且病情进展迅速,常伴贫血血小板减少,以及肝脾肿大,易侵犯心、肺及中枢神经系统,发生心功能进行性减退直至衰竭、支气管痉挛引起的哮喘呼吸困难及意识精神异常、视力和听力下降等。

检查

⒈血象
常见贫血和血小板减少,白细胞数明显增高,可达(50~200)×109/L,血片中嗜酸性粒细胞占20%~90%,多数在60%以上,其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多为主。原粒及早幼粒少见。
⒉骨髓象
除原粒细胞比例增高外,嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。根据细胞形态可分为三型:①原粒细胞型:血象和骨髓均有原粒细胞增多。②幼稚细胞型:除骨髓幼稚嗜酸性粒细胞明显增多外,外周血中亦可见到此类细胞。③成熟细胞型:以成熟嗜酸性粒细胞增多为主,包括嗜酸性中、晚幼粒细胞增多,原粒细胞正常或稍增多。
染色体检查
常有8号和10号染色体的三体型、4Q及45X,49XY等染色体的异常。
⒋细胞培养
外周血细胞CFU-GM生长结果近似慢性粒细胞白血病,其生长方式结合染色体检查可用来区别嗜酸性粒细胞白血病与其他原因的嗜酸性粒细胞增多症
⒌其他
根据临床表现、症状、体征、选择胸片、CT、B超、心电图等检查。

诊断

嗜酸粒细胞白血病的诊断标准:
1.外周血嗜酸粒细胞
明显持续增多,多数高达60%,并常有不成熟的嗜酸粒细胞。
2.骨髓中嗜酸粒细胞
增多,形态异常,且原始细胞>5%。
3.病理检查
脏器有嗜酸粒细胞浸润。
4.临床表现
有白血病表现:贫血、出血和血小板减少、肝脾肿大等。
5.排除疾病
除外引起嗜酸粒细胞增多的基础疾病,如寄生虫病过敏性疾病、结缔组织病、慢性髓细胞白血病等。

鉴别诊断

在实际工作中最需要鉴别的是高嗜酸粒细胞综合征,其临床及血液学表现和嗜酸粒细胞白血病十分相似,有价值的鉴别要点为:
1.骨髓中原始细胞>5%则为嗜酸粒细胞白血病。反之则为高嗜酸粒细胞综合征。
2.病程进展速度。嗜酸粒细胞白血病大多进展迅速,而高嗜酸粒细胞综合征进展相对缓慢。但上述二个鉴别要点有时也难以把握,因为嗜酸粒细胞白血病在骨髓原始细胞>5%之前的病程难以和高嗜酸粒细胞综合征鉴别;有人认为高嗜酸粒细胞综合征本身就是一种骨髓增生性疾病,本质上和白血病无太大的区别。因此,世界卫生组织新的关于髓细胞系疾病的分类中,将嗜酸粒细胞白血病和高嗜酸粒细胞综合征不再严格区分,而命名为嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征,处理上仍要注意很好地把握。

治疗

当骨髓中原始细胞已>5%时则按急性髓细胞白血病治疗,包括联合化疗,甚至进行异体造血干细胞移植,反之则主要应用糖类皮质激素及免疫抑制剂,近又发现治疗慢性粒细胞白血病伊马替尼有较好的效果。
嗜酸粒细胞白血病大多对化疗不甚敏感,缓解率低,即使获完全缓解,缓解期也很短,至今无治愈的报道。

参考文献

[1] 陈灏珠.内科学.9版.北京:人民卫生出版社,2018.

[2] 魏于全.肿瘤学.9版.北京:人民卫生出版社,2015.

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