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毛细胞白血病

概述

毛细胞白血病是一种淋巴系统的恶性肿瘤,由于此种白血病细胞在显微镜下,尤其在电子显微镜下其胞浆有明显的毛状突起,故称为毛细胞,因而命名为毛细胞白血病。广义上仍为一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。毛细胞白血病主要见于老年男性,男女比例为4∶1。

病因

原因未明。

临床表现

慢性淋巴细胞白血病多数患者无任何症状。仅在常规体格检查,或因其他疾病就诊时被发现。部分患者因发现颈部、腋下或腹股沟淋巴结肿大,左上腹不适,或自己触及左上腹肿块(突为肿大的脾脏)就诊被发现。仅少数患者出现代谢增高的症状,如低热乏力消瘦、多汗。此外,尚有以下特征:①主要见于老年男性,男女比例为4∶1。②脾肿大伴脾功能亢进常见。部分患者脾大达脐水平以上,甚至伸延至盆腔。由于巨脾将各种造血细胞阻滞于脾内,常致全血细胞减少,即红细胞、白细胞及血小板均减少,故称为脾功能亢进。本病脾肿大程度和脾功能亢进的发生率均超过慢性淋巴细胞白血病。③淋巴结肿大少见,如肿大则程度也轻。此外,毛细胞白血病还常有自身免疫性疾病的某些表现,如关节痛皮肤红斑结节、低热(少数为高热)以及易伴药物过敏等。

检查

1.外周血及骨髓涂片
可检出毛细胞,在电子显微镜下观察更为清晰,且在其胞浆中可见独特的核糖体——板层复合物。
2.骨髓
常伴网状纤维增生,因此骨髓穿刺时常难以抽取到骨髓液使穿刺失败,称“干抽”,有的患者反复多次穿刺均以“干抽”告终。
3.毛细胞
胞浆中含有酸性磷酸酶的同工酶5(一种特殊的亚型),以酸性磷酸酶染色呈阳性,且不被酒石酸抑制,而其他慢性淋巴增殖性疾病的胞浆酸性磷酸酶则被酒石酸抑制,以此可进行鉴别。

诊断

最简单易行的诊断方法是检出毛细胞,形态上不典型或难以肯定者应做TRAP染色,阳性者可基本明确诊断,免疫表型检出一定数量的CD11C,CD25或CD103阳性细胞,具诊断价值,有条件时电镜检查也是一种有意义的诊断手段。

鉴别诊断

1.慢性淋巴细胞白血病
毛细胞白血病毛细胞表面有特殊的分化抗原,故免疫表型检查CD11C、CD25及CD103阳性,以此可和慢性淋巴细胞白血病鉴别。
2.其他
有时需与自身免疫性疾病鉴别。

治疗

1.脾切除
毛细胞白血病的治疗近20年有较大进展,有医生将其列入可治愈的白血病(部分患者)。以往标准的治疗是进行脾切除术,手术可改善巨脾患者引起的压迫症状、2/3患者可纠正全血细胞减少,并可延长生存期。此后多种新药出现后,脾切除已退居次要地位,仅在脾极度肿大伴脾功能亢进,或脾破裂时采用。
2.药物治疗
(1)干扰素α-2a及干扰素α-2b  两种干扰素均有效,总有效率达90%,但完全缓解者少,70%以上为部分缓解。有效者表现为血及骨髓中毛细胞明显减少甚至消失、贫血纠正、白细胞及血小板数恢复正常,以及症状和体征明显减轻,甚至消失。干扰素需连续应用(每周3~5次皮下注射)至少1年,疗效在用药后2~4个月出现,但停药后易复发。有报告缓解后以小剂量长期维持治疗可延长缓解期,但仍不能治愈。复发者再次应用,常仍有效。
(2)核苷类药物  有两种药物供选用,分别为去氧肋间霉素(DCF)和二氯脱氧腺苷(2-CDA)。①DCF:每周用药1次,共8次,1~2周后即起效,完全缓解率高达60%~90%,且可逆转骨髓纤维化。但停药后半数患者在2年左右复发,总体疗效优于干扰素,然仍无法根治。②2-CDA:连用5~7天为一疗程,疗效和DCF相似,且DCF治疗无效者也往往有效。2-CDA治疗无效者,换用DCF也有效。此两种药物的不良反应发热及细胞免疫功能长期受损,在治疗停止后1~2年内易反复感染。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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