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成神经细胞瘤
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什么是成神经细胞瘤?

  • 细胞生于婴幼儿的胚胎性肿瘤,是婴幼儿最常见的颅外恶性体肿瘤,居小儿恶性实体肿瘤发病首位。

  • 成神经细瘤起自于自主神经(交感神经系统)或上腺质的迁徙原始神经外胚层细胞或多潜能交感干细胞,后者起自于神经嵴。

  • 本病多发生于婴幼儿,其中50%的病例在2岁以内,85%在5岁以内,96%在10岁以内,3.5%在10~20岁之间,发病高峰期为18个月,中位年龄为22个月。男女均可发生,男性略多见,男女之比约为1.2:1。

  • 本病病因尚不明确。

  • 根据肿瘤内有无施万细胞性间质和节细胞分化,可将成神经细胞瘤分为未分化、差分化和分化型三种亚型。

  • 临床表现可有发热面色苍白、腹痛腹胀食欲缺乏呕吐腹泻贫血和体重减轻等。

  • 本病治疗根据高中低危治疗方案不同,以手术治疗为主,放化疗为辅的综合治疗。

  • 本病可危及生命。

  • 本病预后差,患者术后应根据其组织学类型、细胞分化程度、手术病理分期和残余灶大小决定放化疗方案。

你需要到哪个科室就诊?

小儿外科或儿科

为什么会得成神经细胞瘤?

本病病因尚不明确,推测的因素包括有:患儿父母长期或母亲在怀孕期间服用镇静类药物(如巴比妥)、过度饮酒、自然流产、工作在具有电磁场的环境中或接触某些化学物质(如染发剂)等。

怎么知道得了成神经细胞瘤?

成神经细胞瘤临床症状不具特征性,因肿瘤生长的位置与大小的不同,临床症状也有所不同。

  • 位于腹膜后和腹腔的肿块,可表现为发热、面色苍白、腹痛、腹胀、食欲缺乏、呕吐、腹泻、贫和体重减轻等。

  • 位于盆腔/骶部的肿块,可出现排便困难、排尿不畅尿潴留

  • 位于纵隔内的肿块,早期可无症状,当肿瘤体积较大时,可产生胸痛咳嗽咯血等症状。

  • 发生于颈部者,可表现为单侧瞳孔缩小和上睑下垂等。

  • 发生于眼眶者可引起突眼症状。

  • 发生于双侧肾上腺或多发性神经母细胞瘤的患儿,可表现为满月脸牛腰和毛发显著增多等。

需要做哪些检查来确诊成神经细胞瘤?

由于临床表现无特异性,诊断多依靠影像学、病理学、免疫组化、细胞遗传学和生化检查。

  • 生化检查:对怀疑患有神经母细胞瘤的患儿应做生化检查,对术前诊断和监控治疗有帮助。

  • 影像学:B超、X线平片、CT、磁共振成像、MIBG(131I-间苄胍)等,常可显示病变内有点彩状的钙化灶,并有助于确定病变范围及有无转移灶。锝(99Tc)扫描可确定是否有骨转移

  • 病理学及免疫组化:将通过手术获取的标本进行病理学及免疫组化检查。通过该项检查可以确定本病的性质,对于本病的诊断很有义。

医生是怎么诊断成神经细胞瘤?

医生诊断成神经细胞瘤,依据临床表现、影像学、病理学、免疫组化、生化检查可以诊断。

  • 临床表现:肿瘤位置、大小等不同,可有不同的临床表现。位于腹膜后和腹腔的肿块,可表现为发热、面色苍白、腹痛、腹胀、食欲缺乏等;位于盆腔/骶部的肿块,可出现排便困难、排尿不畅或尿潴留。

  • 生化检查:80%~90%的患儿尿中儿茶酚胺及其代谢产物(3-基-4-羟基苯乙二醇、VMA、HVA)明显升高。

  • 影像学:B超、X线平片、CT、磁共振成像、MIBG(131I-间碘苄胍)、锝骨扫描,见成神经细胞瘤影像及周围受累情况。

  • 病理学:病理学检查见肿瘤呈分叶状,质地柔软,鱼肉状,直径1~10cm,平均6~8cm,肿瘤与肾上腺或交感神经链紧密相连。切面呈灰黄或灰白色,常见出血灶和钙化灶,可伴有坏死。免疫组化提示成神经细胞瘤结果。

成神经细胞瘤有哪些病理分型?

根据肿瘤细胞的大小、形态、胞质内容物、神经纤维的分化等可将成神经细胞瘤分为三型:未分化、差分化和分化型。

成神经细胞瘤是如何分期的?

成神经细胞瘤临床分期如下:

  • Ⅰ期:肿瘤限于原发组织或器官。

  • Ⅱ期:肿瘤扩散到邻近器官,但不超过身体中线,患侧淋巴结可以受侵。

  • Ⅲ期:肿瘤扩散已超过中线,双侧区域淋巴结受侵。

  • Ⅳ期:有远处转移,主要侵犯骨髓,软组织和远处淋巴结。

  • Ⅳ~S期:是一个特殊类型,原发肿瘤限于Ⅰ期或Ⅱ期,但有远处转移。远处转移限于皮肤或骨髓。但无放射线所见的骨转移。该期患者多在1岁以内。

成神经细胞瘤需要和哪些疾病区别?

怎么治疗成神经细胞瘤?

手术治疗、放疗和化疗是本病的主要方式。对于不同危险程度的患儿,治疗也不尽相同。

  • 低度危险患儿:主要采取手术治疗,宜将肿瘤完整切除,一般不需要化疗,除非为复发者。

  • 中度危险患儿:宜采用手术、化疗和/或放疗。

  • 高度危险患儿:宜采取多药物联合化疗、手术和放疗。

成神经细胞瘤有哪些危害?

  • 恶性程度较高,大多数病人发现肿瘤时已属中晚期,预后差。

  • 成神经细胞瘤还可伴发重症肌无力神经纤维瘤病等。

  • 该病易转移,最常见于骨、淋巴结、肝、皮肤、和睾丸。

  • 给患者带来很大的痛苦,给家庭带来沉重的经济负担。

成神经细胞瘤会转移吗?

成神经细胞瘤会转移,可通过血转移至肺、颅骨、四肢及盆骨等。

治疗后的效果怎么样?

该病根据肿瘤位置和分期不同,预后不同。

  • 低度危险患儿预后较好,年龄在1岁以内者预后较好。

  • 肿瘤位于肾上腺者比位于肾上腺外者(特别是胸腔/纵隔)预后好。

怎么预防成神经细胞瘤?

  • 病因未明确,无明确预防措施。

  • 可以对疾病做到早发现、早治疗,取得较好的预后。

概述

成神经细胞瘤曾称神经母细胞瘤,起源于原始的经嵴细胞。成神经细属于神经内分泌肿瘤,可生于交感神经链的任何部位,最常发生的部位是上腺质,占50%左右,其次是腹部交感神经节。颈、胸、盆部位的交感神经嗜铬细胞也会发生。在儿童中,是第3位常见的恶性肿瘤,仅次于白血病肿瘤。本肿瘤约50%发生在2岁以前的儿童,约2/3的患儿在5岁前获得诊断。随着B超诊断技术的提高,甚至在产前即可获得诊断。偶尔发生于成人。

病因

病因尚不清楚。流行病学调查结果提示,本病有一定的地区性,在好发BurKitt淋巴瘤的非洲,很少发生。有报道称,本症易并发神经纤维瘤病先天性巨结肠病。本病亦有家族性,提示具有遗传倾向。具家族性成神经细胞瘤的患者,常伴有1号染色体异常。

临床表现

临床症状取决于病变的位置和进展情况。患者常因腹部包块就诊。约70%的患者在初诊时已有转移,与转移有关的症状包括发热、全身不适、体重下降、骨痛便秘腹泻等。肿瘤压迫邻近器官可产生各种症状。发生于胸腹脊椎旁的交感神经节的肿瘤可产生脊髓压迫症,引起瘫痪;骶前成神经细胞瘤可引起尿频排尿困难,便秘;胸部和纵隔部肿瘤可引起呼吸困难;颈部肿瘤出现霍纳综合征。肿瘤亦可分泌儿茶酚胺,引起高血压、多慌、心悸等症状。
在腰腹部常可触及或视见包块,腹部触诊包块呈结节状,固定,常超过腹中线。肿瘤转移到眼眶时,可发现眼球突出,眼眶上部出皮肤转移时可触及皮下结节转移可使肝肿大;脑转移发生共济失调斜视、肌痉挛。亦有转移到睾丸的报道。
此外,患者可出现两种较少见的临床综合征,即难治性腹泻综合征和急性肌痉挛脑病。发生腹泻的原因主要是肿瘤细胞可分泌血管活性肠多肽(VIP),肿瘤细胞分泌VIP是肿瘤成熟的指征。后者的临床特征是斜视眼阵挛、肌痉挛和躯体共济失调。推测其发生与小脑损害有关。肿瘤切除后,此综合征很快消失,但几个月后又可发生。

分期

1.Ⅰ期
肿瘤限于原发组织或器官。
2.Ⅱ期
肿瘤扩散到邻近的器官,但不超过身体中线,患侧的淋巴结可以受侵。
3.Ⅲ期
肿瘤扩散已超过中线,双侧区域淋巴结受侵。
4.Ⅳ期
有远处转移,主要侵犯骨髓,软组织和远处淋巴结。
5.Ⅳ~S期
是一个特殊类型,原发肿瘤限于Ⅰ期或Ⅱ期,但有远处转移。远处转移限于肝,皮肤或骨髓。但没有放射线所见的骨转移。这一期的患者多在1岁以内。

检查

1.验室检查 
70%~90%的患者尿儿茶酚胺及代谢产物增高,测定患者24小时尿香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)不仅对诊断,而且对判断疗效及复发均有帮助。VMA/HVA比值≥1.5,提示患者预后较好。亦有人测定患者尿中胱硫醚和血浆CEA,两者平增高说明预后差,对诊断无特异性。Ham等1981年发现血清铁蛋白水平与肿瘤预后有密切关系,测定血清铁蛋白水平增高者几乎多有骨转移,血清铁蛋白水平正常者预后较好。测定神经元特异性烯醇酸(NSE)水平对诊断和预后的判定有重要临床义,一般成神经细胞瘤患者血清NSE水平增高,切除肿瘤后水平下降,复发后NSE水平再次升高。
2.影像学检查 
影像学检查的目的是确定原发肿瘤的部位、肿瘤与周围器及大血管的关系和是否有远处转移,有助于肿瘤的分期,指导手术治疗。
(1)X线  腹部平片50%~60%的患者可见肿块影内有散在的呈斑点状钙化灶。有骨转移的病灶,其X线片上呈现溶骨性变化,且骨膜下有新骨形成。如果肿瘤起源于肾上腺,静脉肾盂造影片上可见患侧肾脏被推向外下侧,肾集合系统无破坏,肾功能多数正常。如果肿瘤起源于脊椎旁交感神经链,同侧输尿管向侧方移位,甚至压迫,使患侧肾积水,功能受影响。
(2)B超检查  可了解肿瘤大小和范围。一般成神经细胞瘤的B超特点是圆形或椭圆形,体积大,内部回声不均,有囊实性成分。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强回声提示肿瘤有钙化。通过彩超亦可了解肿瘤与大血管之间的关系。
(3)CT检查  对肿瘤定位和了解与周围结构的关系极为重要,同时可发现淋巴结转移灶和远处转移灶,定期检查对评价术后疗效亦有帮助。
(4)MRI检查  并非作为常规。如肿瘤与周围血管关系密切,肾上腺区肿瘤与肝脏和肾脏在CT片上关系不清时,MRI可从冠状位片上对进一步明确上述关系有较大的帮助。
(5)下腔静造影检查  如肿瘤体积大,呈浸润表现,与大血管关系密切,尤其下腔静脉有梗阻征象,MRI检查不能满意明确它们之间的关系,或为了手术需进一步了解下腔静脉梗阻的程度,是否建立了侧支循环,这时行下腔静脉造影对指导临床有重要意义。
(6)放射性核素骨扫描  可比普通X线片提早6个月发现骨转移灶。骨扫描常用99mTc,可发现不规则的溶骨性缺损和骨膜反应
3.骨髓穿刺检查 
约50%的成神经细胞瘤的患者骨髓受侵犯,故骨髓穿刺检查常可明确诊断。凡怀疑患成神经细胞瘤的患儿术前均应作骨髓穿刺活检。应注意骨髓腔有肿瘤侵犯,不一定伴有X线可见的骨转移灶。

诊断

成神经细胞瘤的诊断应以本病的临床特点和表现为线索,结合实验室检查和影像学检查。首先对本病定性和定位,然后还要进行准确的肿瘤分期。

治疗

目前对神经母细胞瘤治疗的方式有手术治疗、放疗和化疗
1.手术治疗 
对Ⅰ期和部分Ⅱ期的肿瘤以手术完整切除效果较好,不需配合化疗和放疗。Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤如手术能切除肿瘤,怀疑有残留或VMA未降至正常,应联合应用放疗及化疗。对部分Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤手术难以完整切除,仅能达到部分切除或活检目的,术中可置放银夹,作为术后放疗的标,对Ⅳ期肿瘤,一般可先采用化疗或放疗,待肿瘤体积缩小后再手术。对Ⅳ~S期的患儿,尤其小于6个月的患者,常不需治疗或很少治疗,肿瘤常可自然消退。对临床上估计原发瘤能手术切除时,才行手术探查。经观察如病变进展,则采用放疗和化疗。手术前应了解肿瘤与周围组织关系,转移灶情况,纠正贫血、代谢紊乱和全身情况。手术以经腹途径,大的肿瘤采用腹部横切口。肿瘤侵犯肾脏,对侧肾功能好时,在切除原发瘤时一并切除肾脏。如不能完整切除肿瘤时,则应在安全范围内尽量切除,并取淋巴结活检。
2.化疗 
化疗为Ⅲ、Ⅳ期肿瘤主要治疗方法,亦可用于大肿瘤的手术前准备、肿瘤术后残留及转移的病变。目前多采用联合治疗方案,常用的药物有长春新碱(VCR),环磷酰胺(CTX)、阿霉素(ADR)和顺铂(CDDP)等。联合方案如VCR+ADR+CDDP,CTX+ADR等,总的有效反应率达50%~90%。
3.放疗  
成神经细胞瘤对放疗敏感,但对1岁以下的患儿及Ⅰ、Ⅱ期肿瘤一般不用放疗。对部分Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤可在肿瘤切除后加用25~35Gy的放疗,有一定的好处。放射治疗对有骨转移的患者有止痛作用,一般用3~5Gy。

预后

成神经细胞瘤的预后与肿瘤生长的部位、患者年龄、分期、组织分化程度等因素有关。一般生长在颈部、纵隔、肾盂的肿瘤比腹部的肿瘤预后好。患儿的年龄越小,其预后越好。年龄小于6个月,Ⅱ期或Ⅳ~S期肿瘤常可自发消退。亦有人发现成神经细胞瘤可分化为良性神经节细胞瘤。肿瘤细胞分化程度越高,预后越好。淋巴结受累,血浆铁蛋白水平高和血浆NSE水平高等因素提示预后较差。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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需要做哪些检查来确诊成神经细胞瘤?

医生是怎么诊断成神经细胞瘤?

成神经细胞瘤有哪些病理分型?

成神经细胞瘤是如何分期的?

成神经细胞瘤需要和哪些疾病区别?

怎么治疗成神经细胞瘤?

成神经细胞瘤有哪些危害?

成神经细胞瘤会转移吗?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防成神经细胞瘤?

概述
病因
临床表现
分期
检查
诊断
治疗
预后