微信公众号

扫描二维码
医学+优质原创科普

微信小程序

微信扫码
在手机上浏览本网站

红斑狼疮
注:此为通俗版点此进入专业版

什么是红斑狼疮?

红斑狼疮是一种自身免疫结缔组织病

人体中有两种主要的免疫细胞,B细胞和T细胞,当B细胞和T细胞异常增殖或功能障碍时,清中会出现很多自身抗体,体内多个器官、系统也会受到影响,出现红斑狼疮的临床表现。

红斑狼疮分为皮肤型红斑狼疮(CLE)和系统性红斑狼疮(SIE)。前者主要侵犯皮肤,表现为红斑、瘙痒;后者可侵犯多处器官,严重者可能会危及生命。

红斑狼疮目前没有根治的方法,主要应用药物治疗,控制病情,缓解症状。

你需要到哪个科室就诊?

风湿免疫科或内科、皮肤性病

为什么会得红斑狼疮?

红斑狼疮的病因尚不清楚,可能与以下因素有关:

遗传因素

红斑狼疮的病有家族聚集倾向,遗传率为43%。

性激素

红斑狼疮多见于育龄期女性,15~40 岁高发。妊娠可诱发或加重系统性红斑狼疮。

环境因素

环境因素在诱发及加重红斑狼疮中起重要作用。

感染,如链球菌感染EB病毒感染等。

紫外线照射可能会改变皮肤组织中DNA的结构。

某些药物的刺激,如肼屈嗪异烟肼青霉素、生物制剂等。

怎么知道得了红斑狼疮?

红斑狼疮分为皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮。

皮肤型红斑狼疮

皮肤损害最常见于面部,也可见于耳郭、唇部、头部、颈部、躯干和四肢。

典型症状

其他症状

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮不仅会出现皮肤症状,还会出现其他系统的表现。

典型症状

  • 面颊和鼻部出现像蝴蝶一样的红斑,日晒后加重。

  • 手指、脚趾出现紫红色斑疹、瘀点。

  • 关节肿痛

其他症状

需要做哪些检查来确诊红斑狼疮?

红斑狼疮的主要检查有体格检查、实验室检查、组织病理学检查、免疫荧光检查等。

体格检查

医生会通过身体检查,寻找红斑狼疮的迹象,如观察皮肤损害特点、测量体温等。

实验室检查

有助于确立诊断、评估病情和判断疗效。主要的实验室检查有血常规尿常规、血清免疫学检查等。

组织病理学检查

组织病理学检查可以发现皮肤的特征性病理改变,有诊断义,对诊断红斑狼疮的类型有意义。

免疫荧光检查

取皮肤损害处的组织进行免疫荧光检查,对于诊断皮肤红斑狼疮有意义。

其他检查

主要是针对系统性红斑狼疮各脏器损害的检查。

医生是怎么诊断红斑狼疮的?

对于皮肤型红斑狼疮,医生会根据特征性的皮肤损害表现,结合组织病理学检查等特异性结果进行诊断。

系统性红斑狼疮的诊断标准(美国风湿病学会1997年诊断标准)

红斑狼疮需要和哪些疾病进行区别?

皮肤型红斑狼疮的症状与脂溢性皮炎扁平苔藓银屑病等疾病的症状相似;系统性红斑狼疮的症状与一些炎症性、感染性疾病和肿瘤等疾病的症状相似。

如果出现皮肤红斑和瘙痒、关节疼痛、呼吸困难等身体不适,要及时去医院就诊,请医生通过检查排除其他疾病。

怎么治疗红斑狼疮?

红斑狼疮的治疗包括皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮的治疗,两者的治疗方法相似,包括一般治疗、外用药物和内用药物治疗。

一般治疗

  • 避免日晒,尤其是对日光敏感者,外出要注意防晒。

  • 避免过度劳累,急性期或活动期的系统性红斑狼疮应卧床休息。

外用药物

  • 外用糖皮质激素软膏,或皮肤损害内注射糖皮质激素。

  • 瘙痒严重时,医生可能会给你用止痒软膏涂抹,减轻痛苦。

内用药物

  • 糖皮质激素

    糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物,对其他类型的红斑狼疮也有控制病情的作用。

  • 药、非甾体抗炎药

    全身症状轻微,仅有皮损、关节痛者,可仅用抗疟药、非甾体抗炎药,可以缓解局部症状。

  • 免疫抑制剂

    对单用糖皮质激素疗效差或不能用糖皮质激素的患者,医生可能会用免疫抑制剂,如环磷酰胺环孢素硫唑嘌呤等。

  • 维A酸类药物

    皮肤型红斑狼疮可以选用维A酸类药物,常用的药物有异维A酸

其他

对于难治性红斑狼疮,还有以下治疗方法:

红斑狼疮有哪些危害?

  • 红斑狼疮引起皮肤损害,影响到患者的外貌,给患者造成焦虑、自卑的不良情绪,带来极大的心理压力

  • 系统性红斑狼疮会造成其他脏器的损害,如并发肾炎心肌炎等。

  • 系统性红斑狼疮继发严重感染或肾衰竭时,可能会危及生命。

治疗后的效果怎么样?

红斑狼疮的治疗效果与病情的严重程度、是否积极进行治疗有关。

  • 红斑狼疮进行正规治疗后可控制病情,完全缓解症状。

  • 系统性红斑狼疮若不积极进行治疗,严重者可因肾脏损害、继发感染等危及生命。

怎么预防红斑狼疮?

红斑狼疮病因不明,可能与遗传、药物和环境因素等有关。预防红斑狼疮发生或者复发,应从避免可能诱发或加重红斑狼疮的因素入手。

  • 避免在阳光下暴晒,外出时可使用遮阳伞或遮光剂。

  • 去除各种诱因,包括各种可能的内用药物、慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。

  • 有家族史的人,注意定期体检,早发现,早治疗。

概述

红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

病因

病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。
1.遗传因素
系统性红斑狼疮的病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
2.性激素
本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
3.环境因素及其他
紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼达嗪、普鲁卡因甲基多巴异烟肼青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。

临床表现

盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌
亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病皮肌炎干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
新生儿狼疮综合征,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素

检查

实验室检查包括血、尿、粪常规检查,免疫学检查,皮损的病理检查等。

诊断

DLE主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验以帮助确诊。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现,即可确诊。

治疗

1.一般治疗
(1)应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
(2)避免日晒,对日光敏感者尤应注。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
(3)避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产
(4)避免受凉感冒或其他感染。
(5)增强抵抗力,注意营养及维生素补充。
2.皮肤红斑狼疮的治疗
(1)系统治疗  ①抗药  如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。②沙利度胺  可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。
(2)局部治疗  外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。
3.SLE的治疗
个性化非常重要,在SLE病人开始治疗前,必须对SLE病人病情活动进行评估,如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度,如心、肾、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(SLEDAI),以病人在评价时10前的临床表现为评价依据,建议SLEDAI>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
相关视频
更多
相关文章
更多
秒懂视频
什么是红斑狼疮?

什么是红斑狼疮?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得红斑狼疮?

怎么知道得了红斑狼疮?

需要做哪些检查来确诊红斑狼疮?

医生是怎么诊断红斑狼疮的?

红斑狼疮需要和哪些疾病进行区别?

怎么治疗红斑狼疮?

红斑狼疮有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防红斑狼疮?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗