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天疱疮
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什么是天疱疮?

  • 天疱疮是发生在皮肤和黏膜的自身免疫性疾病

  • 多见于中老年,40~60岁较常见。

  • 当身体的免疫功能出现问题,血液中产生致病的的天疱疮抗体,这些抗体会攻击皮肤中正常的细胞,使皮肤和黏膜形成大水疱。

  • 天疱疮分为多种类型,其共同的典型表现为局部或全身的大水疱,而且不容易愈合。

  • 目前主要使用药物治疗,可以控制皮肤损害和防止感染;病情严重者采用免疫吸附血浆置换治疗,可以有效控制病情。

  • 天疱疮的治疗效果主要与其类型有关,其中寻常型天疱疮治疗效果一般,预后较差;其他类型与寻常型相比,治疗效果和预后都较好。

  • 寻常型天疱疮的危害最大,长期药物治疗可能引起感染、多器官衰竭,病情持续发展还会导致低蛋白血症和恶病质,危及生命。

你需要到哪个科室就诊?

口腔科、皮肤性病科或内科

为什么会得天疱疮?

天疱疮的病因不明,以下情况可能与天疱疮的发生有关。

怎么知道得了天疱疮?

天疱疮的典型表现是全身皮肤和黏膜出现很多大小不等的水疱。根据症状可分为多种类型,其中以寻常型最常见。

寻常型天疱疮

寻常型天疱疮中年人多见,儿童罕见,是最常见且严重的类型。皮肤损害好发于口腔、胸、背、头部,严重者全身都会出现,一般以口腔黏膜损害为首发症状。

  • 口腔黏膜损害

    开始时有口干和口腔溃烂,病情加重后出现口臭和唾液增多,并且唾液中带有血液。

  • 皮肤损害

    • 全身出现大小不等的水疱,易破裂,前胸、后背和易受摩擦处多见。

    • 无瘙痒或轻度瘙痒、水疱破溃后会疼痛。

    • 水疱破裂后化脓,有臭味,愈合后可有较深的色斑

  • 其他

    • 鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处也会有水疱,而且不容易恢复。

    • 咽干和咽痛。

    • 发热

    • 无力。

增殖型天疱疮

  • 增殖型天疱疮较少见,病程缓慢。

  • 大疱好发于皮肤皱褶部位(如腋窝、乳房下、腹股沟)、四肢及肛门周围,口腔黏膜损害出现较迟且轻。

  • 大疱破损后,在破损皮肤下发生增生,表面覆黄色厚及渗出物,有腥臭味,伴疼痛。

落叶型天疱疮

  • 中老年人多见。

  • 好发于头面及胸背上部,口腔黏膜受累少,即使发生也较轻微。

  • 皮肤出现松弛的大疱,疱破后形成黄褐色痂,边缘翘起像叶子。

红斑型天疱疮

  • 好发于头面、躯干上部、上肢等处,一般不累及下肢。

  • 皮肤有糜烂、结痂、水疱、红斑及鳞屑等损害。

  • 面部有对称的蝶形红斑及鳞屑痂。

  • 红斑型天疱疮可能会发展为落叶型天疱疮。

需要做哪些检查来确诊天疱疮?

确诊天疱疮需要做体格检查、免疫学检查和组织病理学检查。

  • 体格检查

    • 体格检查一般是就诊后最先做的检查,有助于医生对病情做初步的了解。

    • 医生可能会按压和摩擦你的皮肤并进行观察,从而做出初步判断。

  • 免疫学检查

    • 免疫学检查对天疱疮有一定的诊断意义。

    • 最重要的指标是Dsg1、Dsg3天疱疮特异性抗体检测。对天疱疮的诊断具有很强的敏感性和特异性。。寻常型天疱疮多数抗Dsg3阳性,而落叶型天疱疮多抗Dsg1 阳性。

    • 免疫荧光检测可发现在皮肤细胞间出现网状的荧光抗体沉积。

  • 组织病理学检查

    • 组织病理学检查对天疱疮有确诊意义。

    • 主要是取新发的水疱组织进行病理检查。

医生是怎么诊断天疱疮的?

主要根据皮肤和黏膜损害的表现,结合体格检查、血清免疫学检查和组织病理学检查做出诊断。

  • 全身皮肤和黏膜出现红斑和大水疱。

  • 尼氏征阳性,具有诊断价值。

    • 对外观正常的皮肤或黏膜加压刺激或摩擦后,易形成疱或脱皮;轻压疱顶可使水疱向四周扩展;揭去疱壁,常会一并揭去邻近外观正常的皮肤,并遗留下一鲜红的创面,这种现象叫尼氏征。

  • 血清免疫学检查,发现血清中含有致病抗体。

  • 组织病理学检查和免疫病理检查发现天疱疮特有的特征就可以诊断。

天疱疮需要和哪些疾病区别?

天疱疮最最常见的症状是全身各处皮肤或黏膜出现水疱。但许多皮肤疾病也有类似的表现,需要及时到医院就诊。通过组织病理学检查和免疫病理检查可以明确诊断、排除其他疾病。

怎么治疗天疱疮?

天疱疮需要根据病情的严重程度选择治疗方案。主要有一般治疗和药物治疗,目的是控制病情和防止感染;病情重者可能需要使用免疫吸附和血浆置换疗法。

一般治疗

  • 避免再服用可能诱发天疱疮的药物。

  • 以富有营养和易消化的饮食为宜。

  • 加强皮肤和黏膜糜烂部位的护理,保持室内清洁、干燥,预防感染。一般采用暴露疗法,条件差的可以用油纱布遮盖。

药物治疗

免疫吸附和血浆置换疗法

病情严重、药物无法控制时,需要使用免疫吸附和血浆置换疗法,目的是除去血浆中的天疱疮抗体以及减少感染等并发症。

天疱疮有哪些危害?

  • 部分天疱疮好发于面部、颈部等暴露部位,严重影响美观。

  • 皮肤或黏膜病损破裂后一般都会伴有疼痛,影响日常生活。

  • 口腔黏膜的损害可能会引起进食和饮水困难,累及咽喉时可出现声音嘶哑吞咽困难

  • 容易引起低蛋白血症、感染等并发症,严重时可引起全身的脓毒血症,甚至危及生命。

治疗后的效果怎么样?

天疱疮的治疗效果与其类型、是否坚持用药等有关。

  • 寻常型天疱疮病情严重,治疗效果不佳,药物治疗可部分缓解症状。

  • 其他类型的天疱疮治疗效果较好,坚持用药一般可以治愈。

  • 一般情况下,病情得到控制后,需要较长时间的维持用药,部分人可以最终停药。

怎么预防天疱疮?

天疱疮的病因不明,无法进行有效的预防,主要是通过一些措施防止病情恶化和预防复发。

  • 避免服用含巯基结构的药物,如青霉胺等,必须服用时请咨询医生。

  • 多吃高蛋白、高维生素的饮食,增加营养,提高抵抗力。

  • 避免长时间在日光下暴晒。

  • 衣物要宽松,减少摩擦。

  • 避免着凉、感冒,远离有呼吸道感染的人。

  • 注意皮肤及用物清洁,不可自己随意撕扯痂皮,防止感染。

  • 平时注意口腔卫生,合理选用漱口液,勤漱口,预防口腔感染。

  • 注意药物不良反应,按医嘱用药,不可随意减药、停药,以免复发。

  • 定期去医院复查。

概述

天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca2+依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。

病因

本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上,导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性,故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松解。

临床表现

发病年龄差别很大,平均发病年龄是50~60岁,男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常型天疱疮
是天疱疮中最常见的一型,半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎甲下出血妊娠期严重的天疱疮可出现早产死胎
2.增殖型天疱疮
发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片,有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染,有时有高热等症状。病变时重时轻,病程较寻常型长。
本病分两型:
(1)重型(Neumann型)  皮损为水疱和大疱,破裂后形成肥厚性颗粒状的糜烂面,很容易出血,所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出,四周有小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块,最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长,在糖皮质激素应用前很难自行缓解。
(2)轻型(Hallopeau型)  早期皮损以脓疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过,病情轻,能自行缓解,预后良好。
3.落叶型天疱疮
多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见,毛发稀疏,常可脱光。指可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上,预后较好,易被糖皮质激素控制,部分患者可完全缓解。
4.红斑型天疱疮
又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳,有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯,但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后,胸背部和四肢突然发生松弛性大疱,疱壁薄,易破,糜烂面渐扩大,渗液较多,表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脱落,预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏,尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒,全身症状不明显。

检查

1.刮取新鲜水疱基底组织液涂片
用姬姆萨染色,可见单个或成群的松解游离的棘细胞,胞核大而染色均匀核周有一透明带,周边的细胞浓染,棘突消失此即棘突松解细胞,对天疱疮有诊断意义。
2.直接免疫荧光检查
取水疱或其周围皮肤作冰冻切片可见棘细胞间有免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积。此外25%-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。
3.间接免疫荧光检查法
在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。
4.血浆总蛋白降低和不同程度贫血
初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加,血沉常不同程度加速
5.红斑性天疱疮
尚有抗核抗体阳性,表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着,类似红斑狼疮所见。 

诊断

诊断要点为皮肤上有松弛大疱,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理改变有特征性,表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体,水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查,表皮细胞间有IgG和C3沉积。

治疗

1.一般支持治疗 
极为重要,对损害广泛者应给予高蛋白饮食,补充多种维生素。注意水、电解质平衡,禁食者应由静脉补充。全身衰竭可多次小量输血或血浆。加强护理,注意皮肤清洁卫生,以减少创面继发感染,并防止发生压疮
2.全身治疗
(1)糖皮质激素  为治疗本病首选药物,尽量做到及时治疗,足量控制,正确减量,继用最小维持量。病情严重者可采用冲击疗法。应用糖皮质激素的患者,近半数死于糖皮质激素的并发症,如呼吸道感染、肺栓塞糖尿病和消化道溃疡,故必须随时警惕其不良反应的发生,及时采取相应措施处理。
(2)免疫抑制剂  可抑制自身抗体的形成,是本病主要的辅助治疗方法,与糖皮质激素联合应用,可提高疗效,减少激素用量。常用者为硫唑嘌呤环磷酰胺
(3)金制剂  使用糖皮质激素控制病情后,可加用金制剂治疗。
(4)血浆交换疗法  适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效、血中天疱疮抗体滴度高的患者,大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用。每周1或2次,每次交换1~2L,根据病情可连续进行4~10次。如与小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂并用效果最好。
(5)其他  少数病例用以下药物治疗有效,如氨苯枫、磺胺吡胺、烟酰胺、四环素,单纯或与糖皮质激素联合使用。大剂量免疫球蛋白可使天疱疮很快缓解,但持续时间短。阿维A联合泼尼松治疗增殖型天疱疮。
3.局部治疗
注意口腔卫生,治疗牙周疾病。口腔糜烂可用2%硼酸溶液或1%过氧化氢每3~4小时漱口一次。疼痛明显时可在进食前涂用3%苯唑卡因硼酸甘油溶液,或1%普鲁卡因液含漱。皮损少时,糜烂面外用锌氧油、2%甲紫锌氧油。红斑损害可外用糖皮质激素霜。损害广泛时,注意避免条件致病菌感染,如渗液结痂较多,病人一般情况好,可采取药浴,如1:10000高锰酸钾液进行药浴。外用抗生素、抗真菌制剂。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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