微信公众号

扫描二维码
医学+优质原创科普

微信小程序

微信扫码
在手机上浏览本网站

白血病
注:此为通俗版点此进入专业版

什么是白血病?

  • 白血病是血液系统恶性肿瘤的一种,系造血干细胞或祖细胞突变引起的恶性克隆性疾病。

  • 白血病是世界范围内较多见的恶性肿瘤,我国白血病发病率与亚洲其他国家相近,年发病率为3/10万~4/10万,男性多于女性,在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男性)和第8位(女性),在儿童及35岁以下成人死亡率中居首位。

  • 白血病指的是一大类疾病,包括急性白血病慢性白血病,在我国,急性白血病比慢性白血病多见。

  • 白血病发病机制为异常白细胞及其幼稚细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,在骨髓或其他造血组织中异常增生并浸润至肝、脾、淋巴结等各种组织,使正常造血功能受抑制并产生相应的临床症状。

  • 白血病临床表现主要为骨痛(尤其是胸骨),肝、脾、淋巴结肿大等,还可浸润中枢神经系统、皮肤黏膜、呼吸系统、生殖系统等。正常造血受抑制可表现为贫血、出血和发热等。

  • 白血病的治疗包括对症支持治疗和抗白血病治疗,对症支持治疗指的是成分输血、控制感染、营养支持等;抗白血病治疗的措施主要有化疗造血干细胞移植、分子靶向治疗、细胞免疫治疗等。

  • 白血病根据类型不同,其自然病程及预后相差很大,一般来说,慢性白血病进展相对缓慢,而急性白血病如不治疗,生存期约3个月左右。

你需要到哪个科室就诊?

血液科

为什么会得白血病?

白血病的病因复杂,尚不完全清楚。目前认为,白血病的发生可能是一个多因素、多步骤的演变过程,其中包括电离辐射、苯、某些病毒感染、遗传易感性等。

怎么知道得了白血病?

需要做哪些检查来确诊白血病?

确诊白血病,除体格检查外,需要进行血常规+异常白细胞、骨髓穿刺检查。

  • 体格检查

    可了解身体基本情况,是否存在肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、皮肤黏膜苍白、出血等。

  • 血常规+异常白细胞

    血常规中白细胞多表现为升高,也可正常或减低,血红蛋白及血小板多数下降,也可正常(多见于慢性白血病),进一步分类多可见异常白细胞。

  • 骨髓穿刺检查

    细胞形态学表现为白细胞停滞在某一阶段,急性白血病以幼稚细胞为主,慢性白血病以较成熟细胞为主,正常造血细胞增生常受抑制。除此之外,还需要进行流式细胞学、染色体、融合基因等检查。

  • 骨髓活检

    作为骨髓穿刺的补充,多用于慢性白血病。

医生是怎么诊断白血病的?

白血病需要和哪些疾病区别?

白血病需要与类白血病反应、骨髓增生异常综合征传染性单核细胞增多症骨髓纤维化等疾病鉴别。

怎么治疗白血病?

白血病的治疗强调个体化策略,根据不同的分型、分期、危险分层、预后评估,治疗方案不同,主要有:

对症支持治疗

  • 血细胞异常的纠正

    • 成分输血

    • 去除过高的白细胞

  • 控制感染

  • 预防肿瘤溶解综合征

    • 水化碱化

    • 降尿酸

  • 营养支持

化疗

多使用联合化疗。

造血干细胞移植

是根治急性白血病的重要手段。

分子靶向药物

细胞免疫治疗

其他治疗

如放疗等。

白血病有哪些危害?

患者可因严重感染、重要脏器出血、中枢神经系统或其它脏器浸润、全身衰竭死亡。急性白血病如不治疗,生存期一般约3个月左右,慢性白血病起病隐匿,慢性髓系白血病如不治疗,可进展为加速期、急变期。

治疗后的效果怎么样?

随着新药和新技术的出现,白血病的治疗效果已明显改善,部分白血病可达到临床治愈并长期生存。

怎么预防白血病?

因确切病因和发病机制不甚清楚,目前已知可预防的因素有电离辐射、化学致癌物等。

概述

白血病是血液系统恶性肿瘤的一种,系造血干细胞或祖细胞突变引起的恶性克隆性疾病。我国白血病发病率与亚洲其他国家相近,年发病率为3/10万~4/10万,男性多于女性,在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男性)和第8位(女性),在儿童及35岁以下成人死亡率中居首位。白血病指的是一大类疾病,包括急性白血病慢性白血病,在我国,急性白血病比慢性白血病多见。


病因

白血病的病因复杂,尚不完全清楚。目前认为,白血病的发生可能是一个多因素、多步骤的演变过程,其中包括电离辐射、苯、某些病毒感染、遗传易感性等。


临床表现

按病变细胞系列分类,包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为淋巴细胞白血病、髓细胞白血病、混合细胞白血病等。
根据白血病细胞的分化程度和疾病的自然病程,白血病可分为急性和慢性两大类。急性白血病病情发展迅速,自然病程一般仅几个月。慢性白血病病情发展缓慢,自然病程可为数年。
1.发热
是白血病最常见的症状之一,表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见,肺炎扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎肾盂肾炎等也可见到,严重者可发生败血症、脓毒血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状,而不伴有任何感染迹象。  
2.感染
病原体以细菌多见,疾病后期,由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用,真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染虽少见但凶险,须加以注意。  
3.出血
出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见,可以是首发症状。  
4.贫血
早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征(MDS),以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸气短、下肢水肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,老年病人更多见。
5.骨和关节疼痛
骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。逾1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断。
6.肝脾和淋巴结肿大
以轻、中度肝脾肿大为多见。ALL比AML肝脾肿大的发生率高,慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见,程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。
7.中枢神经系统白血病(CNSL)
CNSL系急性白血病严重并发症,常见于ALL和AML中的M4和M5,但其他类型也可见到。由于常用化疗药物难以透过血脑屏障,因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛呕吐、项强、视乳头水肿,甚至抽搐昏迷颅内压增高的典型表现,可类似颅内出血,轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、Ⅶ对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。
8.其他组织和器官浸润
ALL皮肤浸润比AML少见,但睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚硬无触痛,是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍。
9.慢性粒细胞白血病的症状
起病缓慢,早期常无自觉症状,多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊。随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。检查时最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面。病情可稳定1~4年,之后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状,然后很快进入急变期,可以急变为AML或者ALL,临床表现与急性白血病完全一样,治疗效果和预后则比原发性急性白血病更差,通常迅速死亡。
 


检查

确诊白血病,除体格检查外,需要进行血常规+异常白细胞、骨髓穿刺检查。
1.体格检查 
可了解身体基本情况,是否存在肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、皮肤黏膜苍白、出血等。
2.血常规+异常白细胞
血常规中白细胞多表现为升高,也可正常或减低,血红蛋白及血小板多数下降,也可正常(多见于慢性白血病),进一步分类多可见异常白细胞。
3.骨髓穿刺检查 
细胞形态学表现为白细胞停滞在某一阶段,急性白血病以幼稚细胞为主,慢性白血病以较成熟细胞为主,正常造血细胞增生常受抑制。除此之外,还需要进行流式细胞学、染色体、融合基因等检查。
4.骨髓活检 
作为骨髓穿刺的补充,多用于慢性白血病。


诊断

1.通过病史询问和体格检查确定是否有肝脾、淋巴结肿大、骨痛、贫血、出血、发热等表现。
2.血常规检查:确认白细胞、红细胞、血小板计数是否异常,有无异常白细胞。
3.骨髓检查:根据骨穿结果诊断及分类,比较多见的类型有急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病慢性髓系白血病慢性淋巴细胞白血病等。此外,还有一些少见类型的白血病,如毛细胞白血病和浆细胞白血病等。


鉴别诊断

白血病需要与类白血病反应、传染性单核细胞增多症骨髓纤维化等疾病鉴别。


治疗

由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,白血病是“不治之症”的时代过去了。
1.AML治疗(非M3)
通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用DA(3+7)方案。诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊。  
2.M3治疗
由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示,全反式维酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。
3.ALL治疗
通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。
4.慢性粒细胞白血病治疗
慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植。
5.慢性淋巴细胞治疗
早期无症状患者通常无需治疗,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。
6.中枢神经系统白血病的治疗
虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。
7.干细胞移植
除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益,绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。
8.新的治疗方法展望
虽然移植可以获得较好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此,选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望,例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。


危害

患者可因严重感染、重要脏器出血、中枢神经系统或其它脏器浸润、全身衰竭死亡。急性白血病如不治疗,生存期一般约3个月左右,慢性白血病起病隐匿,慢性髓系白血病如不治疗,可进展为加速期、急变期。


预后

随着新药和新技术的出现,白血病的治疗效果已明显改善,部分白血病可达到临床治愈并长期生存。


预防

因确切病因和发病机制不甚清楚,目前已知可预防的因素有电离辐射、化学致癌物等。


温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
相关视频
更多
相关文章
更多
秒懂视频
白血病有哪些常见类型?

什么是白血病?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得白血病?

怎么知道得了白血病?

需要做哪些检查来确诊白血病?

医生是怎么诊断白血病的?

白血病需要和哪些疾病区别?

怎么治疗白血病?

白血病有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防白血病?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
危害
预后
预防