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房间隔缺损
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什么是房间隔缺损?

  • 房间隔缺损是一种先天性心脏病,占先天性心脏病总数的5%~10%。

  • 房间隔缺损多见于女性,男女之比约为1:2。

  • 我们的心脏由左心房、左心室、右心房、右心室4个腔组成,左右心房之间由房间隔隔开,左右心室之间由室间隔隔开,互不相通。我们可以把房间隔和室间隔看成是左右心房和左右心室之间的“墙”。如果孩子出生后,房间隔这堵“墙”上有漏洞,我们就称之为房间隔缺损。

  • 房间隔缺损的临床表现取决于缺损的大小。缺损较小时一般无明显症状,如果随着年龄增长房缺增大,会出现活动后呼吸困难、心慌、乏力咳嗽咯血等症状;缺损较大时,儿童时期就会出现喂养困难、咳嗽、发热、发育障碍等症状,随着年龄的增加还会出现活动耐力下降、心慌、乏力等症状。

  • 如果房间隔缺损的内径小于5毫米,无症状,可以观察。如果缺损大于5毫米,可以考虑介入治疗和手术治疗。治疗目的是封堵缺损,控制症状,减少并发症,提高生活质量。

  • 大的房间隔缺损会影响生长发育,影响正常生活,影响寿命,还会引起肺动脉高压心律失常心力衰竭等并发症。

  • 房间隔缺损的治疗效果取决于病变的程度以及有无并发症。只要做好早期诊断、及时治疗,多数的单纯房间隔缺损可以通过手术彻底根治,患者术后也能和正常人一样生活、工作;如果合并有心功能不全、心律失常或肺动脉高压,即使经过手术修补,并发症也会依然存在,但治疗可以改善患者心脏功能,延长生存期。

你需要到哪个科室就诊?

心血管内科或心外科

为什么会得房间隔缺损?

目前认为,房间隔缺损是遗传和环境等因素相互作用的结果。以下因素可能影响到胎儿的发育,从而导致房间隔缺损。

胎儿发育的环境因素

  • 怀孕前3个月感染病毒或细菌,比如风疹病毒、柯萨奇病毒等,胎儿发生房间隔缺损的概率比正常胎儿高。

  • 羊膜的病变、胎儿受压、母体营养不良等。

  • 孕妇患有糖尿病苯丙酮尿症高钙血症等疾病。

  • 孕妇接触了放射线等,也可能使胎儿发生先天性房间隔缺损。

遗传因素

房间隔缺损是一种先天性心脏病,具有家族遗传倾向。

其他因素

房间隔缺损的发生还与地域环境、性别等因素有关。

怎么知道得了房间隔缺损?

房间隔缺损的临床表现取决于缺损的大小,以及从缺损流过的血量。缺损较小时一般无症状,如果缺损增大,随着年龄增长会出现活动后呼吸困难、心慌、乏力、咳嗽、咯血等症状;缺损较大时,儿童时期就会出现喂养困难、咳嗽、发热、发育障碍等症状,随着年龄的增加还会出现活动耐力下降、心慌、乏力等症状。

  • 喂养困难

  • 呼吸困难

  • 发热、咳嗽、咳痰

  • 发育迟缓、体形瘦弱

  • 劳动后呼吸急促

  • 乏力、心慌

需要做哪些检查来确诊房间隔缺损?

怀疑房间隔缺损时,需要做进一步检查,如体格检查、超声心动图、胸部X线、心电图、右心导管检查等,有助于医生进行诊断。

  • 体格检查

    医生会要求你平躺,先简单地观察你的左侧胸壁是否有隆起;同时还会对你的心脏进行听诊,以了解心脏跳动的频率和节律;还可能会测量你的身高和体重。这些都有助于诊断房间隔缺损。

  • 超声心动图

    超声心动图可以观察到心脏的异常结构,确定房间隔缺损的部位及大小,还可以判断心房血液的流动方向,了解肺动脉压力,对房间隔缺损有诊断意义。这项检查具有安全、无创、实时、准确、简便、廉价等优点。

  • 胸部X线

    胸部X线检查可以观察到心影的大小,可以帮助诊断。

  • 心电图

    心电图能记录心电活动,了解心脏跳动的节律、频率等,也可以帮助诊断。

  • 右心导管检查

    一般情况下不用做这项检查,只有在个别情况下需要做这项检查。这是一项有创检查,可以了解肺循环阻力,测定从缺损流过的血量,有助于分析病情,同时还可以了解心脏是否有其他畸形。

医生是怎么诊断房间隔缺损的?

一般情况下,医生根据患者的临床表现和体征,再结合心电图、胸部X线和超声心动图等检查,就可以做出诊断。

  • 身体发育较差,体格瘦小,体重和身高均低于正常同龄人。

  • 左前胸壁隆起,胸骨左缘第2肋间听到2~3级收缩期吹风样杂音。

  • 超声心动图观察到房间隔缺损的位置和大小。

  • 心电图检查结果为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大

  • 胸部X线检查显示肺野有充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出,左心室和主动脉正常或稍小于正常。

房间隔缺损需要和哪些疾病区别?

房间隔缺损和室间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张等疾病有着类似的症状。因此在出现喂养困难、劳动后呼吸急促、呼吸困难、乏力、心慌等症状时,不要自行诊断和用药,以免病情加重。应该及时到医院就诊,医生可以通过心电图、X线、超声心动图等检查做出诊断。

怎么治疗房间隔缺损?

房间隔缺损的治疗方法有介入治疗和手术治疗。治疗目的是封堵缺损,控制症状,减少并发症,提高生活质量。

介入治疗

  • 介入治疗的常用方法是房间隔缺损封堵术,全程在影像设备的引导和监视下进行,能够准确直接地到达病变部位,将缺损的部位封堵。

  • 满足以下条件的患者可以进行介入治疗:①年龄≥3岁;②缺损直径在5~36毫米之间;③右心容量负荷增加;④缺损四周残端边缘大于5毫米,二尖瓣残端大于7毫米的第二孔型缺损。

  • 介入治疗与外科手术治疗相比,具有准确安全、方法简单、创伤小、痛苦小、手术并发症少、术后恢复快等优点。

手术治疗

  • 应用低温麻醉和人工心肺装置进行体外循环,暂时中断心脏的血流,然后直接进行缺损修补。

  • 如果房间隔的缺损比较大或者合并有其他心脏畸形,不能接受介入治疗,就需要进行手术治疗。

房间隔缺损有哪些危害?

房间隔缺损的主要危害是影响生长发育,影响正常生活,影响寿命,还会引起并发症。

  • 影响生长发育

    房间隔缺损的患儿会出现喂养困难,导致进食减少,从而影响生长发育,体重和身高均可能落后于同龄人。

  • 影响正常生活

    患病后容易出现呼吸困难、乏力、心慌、咳嗽等症状,这些会影响患者的正常生活。

  • 影响寿命

    大的房间隔缺损,如果不及时治疗,可能会影响寿命。

  • 引起并发症

    大的房间隔缺损,如果治疗不及时,可能引起明显的肺动脉高压、心律失常和心力衰竭等并发症,严重时会危及生命。

治疗后的效果怎么样?

房间隔缺损的治疗效果取决于病变的程度以及有无并发症。

  • 单纯的房间隔缺损患儿,手术死亡率低于1%,手术修补缺损后,患儿的症状可以明显减轻或消失,长期生存率和正常人无明显差异。

  • 已经成年的患者,特别是合并有心功能不全、心律失常或肺动脉高压的患者,手术死亡率相对较高,但是手术后也可以改善症状,提高生活质量,其长期存活率明显高于未进行手术治疗的患者。

怎样预防房间隔缺损?

母亲怀孕期间要注意孕期保健,可以降低房间隔缺损的发生率。

  • 孕妇本人及其配偶应该戒除不良的生活习惯,如吸烟、酗酒等。

  • 少去人流量密集的地方,避免发生上呼吸道感染

  • 不滥用药物,抗癌药、苯磺丁脲等药物要在医生指导下使用。

  • 注意饮食合理,避免缺乏营养。

  • 防止腹部受到压迫。

  • 避免接触放射线及有害物质。

  • 如果怀孕后患有糖尿病、苯丙酮尿症、高钙血症等疾病,应该积极接受治疗。

  • 积极做好产前检查工作,可以及时发现胎儿有没有发育畸形。

概述

房间隔缺损(ASD)为临床上常见的先天性心脏畸形,是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生,也可与其他类型的心血管畸形并存,女性多见,男女之比约1:3。由于心房水平存在分流,可引起相应的血流动力学异常。

病因

在胚胎发育的第4周,心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔分为左、右心房,随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合,最后关闭两者之间残留的间隙(原发孔)。在原发孔关闭之前,原始房间隔中上部逐渐退化、吸收,形成一新的通道即继发孔,在继发孔形成后、原发隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔,形成一单瓣遮盖继发孔,但二者之间并不融合,形成卵圆孔,血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出生后逐渐闭合,但在约20%的成人中可遗留细小间隙,由于有左房面活瓣组织覆盖,正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中,原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触,则在房间隔下部残留一间隙,形成原发孔房间隔缺损。而原始房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍,则二者之间不能接触,出现继发孔房间隔缺损。

分型分期

从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。由于原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损(卵圆窝型缺损)、上腔型缺损(静脉窦型缺损)、下腔型缺损和混合型缺损等四种类型。

临床表现

多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状,活动亦不受限制,一般到青年时期才表现有气急、心悸乏力等。40岁以后绝大多数病人症状加重,并常出现心房颤动心房扑动心律失常和充血性心衰表现,也是死亡的重要原因。
体格检查发现多数儿童体形瘦弱,并常表现左侧前胸壁稍有隆起,心脏搏动增强,并可触及右心室抬举感等。其典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期吹风样杂音,伴有第二心音亢进和固定分裂,收缩期杂音为肺动脉瓣血流速度增快所致,少数病人还可扪及收缩期震颤。分流量大者三尖瓣区可听到三尖瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。如右心室抬举感增强,肺动脉瓣区收缩期杂音减弱,但第二心音更加亢进、分裂,提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展为充血性心力衰竭颈静脉怒张、肝脏增大。

检查

1.影像学检查
(1)胸部X线  主要表现有肺野充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出,左心室和主动脉正常或比正常稍小。
(2)超声心动图和彩色多普勒  一般可确立诊断,可见右心房和右心室增大、室间隔与左室后壁同向运动等右心负荷过重表现,房间隔中部连续性中断,并可测量缺损大小。彩色多普勒可以明确血液分流方向、速度并估计分流量。对于静脉窦型缺损超声显像可能有一定困难,双氧水造影有助于发现分流部位,而经食管超声检查可获得十分清晰的图像。
2.其他检查
心电图检查:表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大。成年患者可有心律失常,以心房纤颤和心房扑动最为常见。
心导管检查:右心房血液氧含量超过腔静脉平均血氧含量1.9溶积%以上,右心导管也可经过缺损进入左心房。右心导管检查可计算肺循环与体循环血流量,确定心内分流情况和测量肺动脉压

诊断

根据上述典型的体征,结合心电图、胸部X线和心脏超声检查,诊断房间隔缺损一般并无困难。对于非典型的患者或疑有其他合并畸形者,心导管检查可提供帮助。

鉴别诊断

根据上述典型的体征,结合心电图、胸部X线和心脏超声检查,诊断房间隔缺损一般并无困难。对于非典型的患者或疑有其他合并畸形者,心导管检查可提供帮助。需与房间隔缺损相鉴别的病症主要有单纯肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张。
1.单纯肺动脉瓣狭窄的肺动脉瓣区收缩期杂音性质粗糙、响亮,并常可扪及震颤,肺动脉瓣区第二心音减弱甚至消失。胸部X线片可见肺动脉段明显突出,但肺血少于正常或在正常范围,心脏超声检查可明确诊断。右心导管检查右心房与腔静脉血氧含量无显著差异,右心室与肺动脉压力阶差超过20mmHg。
2.原发性肺动脉扩张也可在肺动脉瓣区听到Ⅱ级收缩期杂音,胸部X线片可有肺动脉段突出,但肺血正常,心脏超声检查房间隔无回声中断和分流,右心导管检查右心房、右心室无血氧含量改变,右心室和肺动脉间无压力阶差。

治疗

1岁以上的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭合者,对于无症状的患儿,如缺损小于5mm可以观察,如有右心房、右心室增大一般主张在学龄前进行手术修补。约有5%婴儿于出生后1年内并发充血性心力衰竭。内科治疗效果不佳者也可施行手术。成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者可临床观察,不做手术。成年病例如存在右心房室增大可手术治疗,合并有心房纤颤者也可同时手术,但肺血管阻力大于12单位、出现右向左分流和发绀者则禁忌手术。
有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适,可行微创的经心导管介入治疗。经股静脉插管,将镍钛合金的封堵器夹在房间隔缺损处,闭合房间隔缺损达到治疗目的。不用开胸手术。
继发孔房间隔缺损常经胸骨正中入路于体外循环下直视修补,右前外侧切口也可提供良好的手术显露,但需排除合并有其他类型心脏畸形。小的继发孔型房间隔缺损可直接缝合,如缺损大则需用心包片或涤纶补片修补,完成修补前左心房注水以防止心脏复跳后出现空气栓塞十分重要。
静脉窦型房间隔缺损修补较为复杂,一般经上腔静脉直接插入引流管以增加缺损显露,修补中必须辨别右上肺静脉开口并避开窦房结,将补片缝于右肺静脉入口前沿的右房壁上,以保证肺静脉引流入左心房,如有必要则需补片加宽上腔静脉入口,防止静脉回流受阻。
年龄大的房间隔缺损病例术后窦性心动过缓发生率较高,可用异丙肾上腺素阿托品增快心率,术中安置临时起搏电极为有效措施。

预后

未手术的房间隔缺损病人自然病程与缺损的类型、分流量大小及是否合并有其他类型的心脏畸形有关,多数可生长至成年,但寿命缩短,病人死于充血性心力衰竭。单纯继发孔型房间隔缺损手术死亡率低于1%。手术后由于血流动力学的改善,病人症状明显减轻或消失,其长期生存率与正常人对比无显著差异。成年患者特别是合并有心功能不全、心律失常或肺动脉高压者,手术死亡率相对较高,有时尽管成功接受了手术修补,已有的肺动脉高压和右心室肥大依然存在,但病人心脏功能可得以改善,其长期存活率也明显高于未手术病例。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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房间隔缺损的早期表现有哪些?

什么是房间隔缺损?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得房间隔缺损?

怎么知道得了房间隔缺损?

需要做哪些检查来确诊房间隔缺损?

医生是怎么诊断房间隔缺损的?

房间隔缺损需要和哪些疾病区别?

怎么治疗房间隔缺损?

房间隔缺损有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎样预防房间隔缺损?

概述
病因
分型分期
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后