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室间隔缺损
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什么是室间隔缺损?

  • 室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病

  • 室间隔缺损约占我国先天性心脏病的20%,可单独存在也可合并其他先天性心血管畸形

  • 心脏有两个房、两个室,将左心室和右心室间隔开的组织叫做室间隔,室间隔由膜部、漏斗部和肌部三部分组成,当任何一处出现缺损时,我们就称之为室间隔缺损,其中以膜部缺损最常见。

  • 轻度的室间隔缺损患者可无明显症状,或者只在剧烈运动后发生呼吸急促;中、重度缺损患者在出生后就可以出现多汗、呼吸困难、喂养困难、发育迟缓、发热咳嗽、活动耐力比同龄人差等表现。随着病情的发展还会出现发绀(指、口唇、鼻尖、舌尖、面颊部出现青紫色的情况)、食欲下降、腹胀、恶心、呕吐等症状。

  • 室间隔缺损的治疗方法有介入治疗和手术治疗两种,目的是将室间隔的缺损部位封堵。

  • 室间隔缺损会影响患者的正常生活、生长发育、学习和工作,随着病情的发展还可出现严重并发症,如感染性心内膜炎心力衰竭、主动脉瓣脱垂等。

  • 有一部分小的膜周部缺损及肌部缺损可以随年龄的增长自愈。如果缺损比较大,积极接受治疗的室间隔缺损患者,可以有效缓解症状,改善生活质量,多数人可以达到和正常人一样的生活状态。但如果缺损较大、不积极接受治疗,病情会越发严重。

你需要到哪个科室就诊?

儿科、心血管内科或内科、心胸外科或外科

为什么会得室间隔缺损?

室间隔缺损是一种先天性心脏病,它的发生与遗传因素和胚胎发育异常有关。

遗传因素

室间隔缺损具有家族遗传趋势,即室间隔缺损患者的子女患上本病的概率高于正常人群。

胚胎发育异常

胎儿期,胚胎发育异常可发生室间隔缺损,导致胚胎发育异常的因素有:

  • 孕妇怀孕期间患有糖尿病、风疹流行性感冒流行性腮腺炎疱疹等。

  • 孕妇怀孕早期受到放射性物质过量照射,如X射线等。

  • 孕妇怀孕期间服用了抗癌药物或甲糖宁等药物。

  • 孕妇怀孕期间有抽烟和酗酒等不良嗜好。

  • 孕妇为近亲结婚。

怎么知道得了室间隔缺损?

室间隔缺损的临床表现与缺损部位、面积大小和病程时长有关。缺损较小者可无症状,一般活动不受限制,生长发育不受影响;缺损较大者,早期即可出现症状,随着病情进展,症状会逐渐加重。

典型表现

  • 气促、乏力

  • 呼吸困难

  • 多汗

  • 喂养困难、发育不良

  • 容易反复出现咳嗽、咳痰

  • 发绀(指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面颊部出现青紫色)

其他表现

  • 疲惫

  • 心慌

  • 四肢无力

需要做哪些检查来确诊室间隔缺损?

需要做体格检查、超声心动图检查、X线检查、心电图心导管检查等,有利于医生诊断和制定治疗方案。

体格检查

  • 心脏听诊:可以了解心脏跳动的频率、节律和杂音,初步了解心脏情况。

  • 胸部视诊:观察心前区,判断心前区是否有隆起(室间隔缺损的患者,心前区常有轻度隆起)。

  • 对小儿患者,医生还可能会测量身高和体重,以了解有没有生长发育迟缓

超声心动图

  • 超声心动图是可以明确诊断室间隔缺损的检查,具有安全、无创、实时、准确、简便、廉价等优点。

  • 超声心动图可以观察到心脏的异常结构,确定室间隔缺损的部位及大小,还可以判断心室血液的流动方向,了解肺动脉压力,也有助于治疗。

胸部X线片

胸部X线检查可以显示心脏外形,了解有没有心脏外形异常、肺充血等,能帮助医生诊断,评估病情的严重程度,还能鉴别不同类型的心脏病、动脉硬化肺炎等。

心电图

心电图能记录心电活动,了解心脏跳动的节律、频率,判断是否存在心律失常等,可以帮助诊断。

心导管检查

心导管检查可以了解肺循环阻力,测定左向右的分流量,对分析病情有帮助,同时还可以了解心脏是否有其他畸形。

医生是怎么诊断室间隔缺损的?

医生根据临床表现,再结合体格检查、超声心动图、X线片、心电图等检查结果,就可以确诊室间隔缺损。

  • 心悸、气急、乏力、发绀、反复肺部感染、发育迟缓等表现。

  • 胸骨左缘第3、4肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音,向四周广泛传导,触及收缩期震颤。

  • 超声心动图显示心室间隔回声的连续性中断,同时左心室内径增大,有时还有左心房增大,右心室流出道和肺动脉增宽。

  • 胸部X线片:心影轻度到中度扩大,左心缘向左向下延长,肺动脉圆锥隆出,主动脉结变小,肺门充血(中度缺损)。心影扩大不显著,肺动脉粗大,远端突变小,分支呈鼠尾状,肺野外周纹理稀疏(重度阻塞性肺动脉高压)。

  • 心电图:心电图正常或电轴左偏(缺损小)。随着分流量和肺动脉压力的增大,出现左心室高电压、肥大或左右心室肥大(缺损大)。

    部分室间隔缺损较小的患者没有明显的症状,一般在体检时发现。

室间隔缺损需要和哪些疾病区别?

动脉导管未闭房间隔缺损肺动脉瓣狭窄等疾病与室间隔缺损有着相似的表现,因此在出现多汗、呼吸困难、喂养困难等症状时,不要自行诊断和用药,应该及时到医院就诊,医生可以通过体格检查、心电图、X线片、超声心动图等,做出诊断。

怎么治疗室间隔缺损?

室间隔缺损的治疗主要在于纠正畸形结构,弥补缺损,治疗方法有手术治疗和介入治疗,必要时使用药物对症治疗。

一般治疗

避免过度的体力劳动和剧烈运动,预防感染。

手术治疗

有一部分小的膜周部缺损及肌部缺损可以随年龄的增长自愈。大中型缺损或有严重心力衰竭者,合并了主动脉瓣脱垂、反流等症状时,均需要及时手术处理。

  • 手术方式:包括肺动脉环束术、室间隔缺损修补术

  • 手术时机选择:以5岁以前做手术效果最佳;若症状出现较早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术。

  • 手术治疗可以较好地弥补缺损部位,改善临床症状,预防后期发生严重的并发症。

介入治疗

室间隔缺损封堵术是一种微创手术,需要在X线或食管超声引导下进行,具有创伤小、恢复快等优点。对部分类型的室间隔缺损和外科手术后残余分流的治疗有显著作用。以下情况可以考虑做介入治疗:

  • 年龄>3岁。

  • 有血流动力学的单纯膜周室间隔缺损,室间隔缺损直径达4~10毫米。

  • 有血流动力学异常的单纯肌部室间隔缺损,直径>3毫米和多发肌部室间隔缺损。

  • 外科手术后残余分流。

  • 心肌梗死或外伤后室间隔穿孔

室间隔缺损有哪些危害?

  • 影响生长发育

    室间隔缺损患儿可能会出现喂养困难,导致进食减少,从而影响生长发育,体重和身高可能都落后于同龄人。

  • 影响正常生活

    由于容易出现呼吸困难,患者的正常体力活动会受到限制。

  • 影响学习和工作

    患者容易发生呼吸道感染,出现反复的呼吸道及肺部炎症,从而影响正常学习和工作。

  • 引起并发症

    可能发生感染性心内膜炎充血性心力衰竭、主动脉瓣脱垂和继发性漏斗部狭窄等并发症。

治疗后的效果怎么样?

  • 早期接受手术治疗的患者,治疗后一般可以达到和正常人一样的生活状态。小型室间隔缺损患者的治疗效果较好,一般治疗后自然寿命可达70岁以上。

  • 手术治疗前已出现肺动脉高压的患者,治疗效果较差。

怎么预防室间隔缺损?

本病为先天性疾病,目前没有有效的预防措施,主要是做到早筛查、早发现、早诊断、早治疗,可有效提高治愈率;另外,怀孕期间尽量避免诱发因素,对预防本病可能有一定的作用。

  • 孕妇在孕产期尽量少去人流量大的场合,以免感染风疹、流行性感冒、腮腺炎等疾病。

  • 怀孕期间应预防糖尿病、高钙血症等,如果产检时出现血糖或血钙异常,应积极治疗以控制病情。

  • 怀孕期间避免接触放射线。

  • 怀孕期间应定期进行产检。

概述

室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。缺损常在0.1~3cm,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常,缺损大者左心室较右心室增大明显。

病因

根据缺损的位置,可分为五种类型:
1.室上嵴上缺损
位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全
2.室上嵴下缺损
位于室间隔膜部,此型最多见,占60%~70%。
3.隔瓣后缺损
位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%。
4.肌部缺损
位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。
5.共同心室
室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。

临床表现

在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。缺损大者,肺循环血流量明显增多,回流入左心房室,使左心负荷增加,左心房室增大,长期肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,右心室可增大,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。
缺损小者,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染,严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀。本病易罹患感染性心内膜炎
心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ~Ⅳ肋间有4~5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音,肺动脉瓣第二音亢进及分裂。有严重的肺动脉高压时,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

检查

1.X线检查
中度以上缺损心影轻度到中度扩大,左心缘向左向下延长,肺动脉圆锥隆出,主动脉结变小,肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著,肺动脉粗大,远端突变小,分支呈鼠尾状,肺野外周纹理稀疏。
2.心脏检查
心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ~Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间,肺动脉瓣区第二心音亢进。分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二心音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
3.心电图检查
缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大,随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者,则示右心肥大或伴劳损。 
4.超声心动图
可有左心房、左右心室内径增大,室间隔回声连续中断,可明确室间隔各部位的缺损。多普勒超声由缺损右心室面向缺孔和左心室面追踪可深测到湍流频谱。
5.心导管检查
右心室水平血含量高于右心房0.9%容积以上,偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少,肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

鉴别诊断

1.房间隔缺损
(1)原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别,尤其伴有肺动脉高压者。原发孔缺损的杂音较柔和,常是右心室肥大,伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大。心电图常有P-R间期延长,心向量图额面QRS环逆钟向运行,最大向量左偏,环的主体部移向上向左,有鉴别价值。但最可靠的是心导管检查,应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义。对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意。
(2)继发孔缺损收缩期吹风样杂音较柔软,部位在胸骨左缘第2肋间,多半无震颤。心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大,而无左心室肥大,额面QRS环多为顺钟向运行,主体部向右向下。
2.肺动脉口狭窄
瓣膜型的肺动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨左缘第2肋间,一般不至与室间隔缺损的杂音混淆。
漏斗部型的肺动脉口狭窄,杂音常在胸骨左缘第3、4肋间听到,易与室间隔缺损的杂音相混淆。但前者肺X线检查示肺循环不充血,肺纹理稀少,右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差,而无左至右分流的表现,可确立前者的诊断。
室间隔缺损与漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在,形成所谓“非典型的法洛四联症”,且可无发绀。
3.主动脉口狭窄
瓣膜型的主动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨右缘第2肋间,并向颈动脉传导,不致与室间隔缺损的杂音混淆。但主动脉下狭窄,则杂音位置较低,且可在胸骨左缘第3、4肋间听到,又可能不向颈动脉传导,需与室间隔缺损的杂音相鉴别。
4.肥厚梗阻型原发性心肌病
肥厚梗阻型原发性心肌病有左心室流出道梗阻者,可在胸骨左下缘听到收缩期杂音,其位置和性质与室间隔缺损的杂音类似,但此杂音在下蹲时减轻,半数病人在心尖部有反流性收缩期杂音,脉搏呈双峰状。
另外,X线示肺部无充血,心电图示左心室肥大和劳损的同时有异常深的Q波,超声心动图见室间隔明显增厚、二尖瓣前瓣叶收缩期前移,心导管检查未见左向右分流,而左心室与流出道间有收缩期压力阶差,选择性左心室造影示左心室腔小,肥厚的室间隔凸入心腔等有助于肥厚梗阻型原发性心肌病的诊断。
5.动脉导管未闭
有两种情况不容易鉴别,一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者,易与典型动脉导管未闭混淆。前者杂音为双期,后者为连续性;前者主动脉结不明显,后者增大。二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压,仅有收缩期震颤和杂音者,与高位室间隔缺损鉴别较为困难。前者脉压较大,杂音位置较高,主动脉结显著。较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影。
6.主动脉-肺动脉间隔缺损
室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全杂音与本病高位缺损主动脉瓣关闭不全者很容易混淆,超声心动图可以区别。

治疗

1.内科治疗
主要防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭。
2.外科治疗
直视下可行缺损修补术。缺损小、X线与心电图正常者不需手术;若有或无肺动脉高压,以左向右分流为主,手术以4~10岁效果最佳;若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术;显著肺动脉高压,有双向或右向左分流为主者,不宜手术。
手术方法:在气管插管全身麻醉下行正中胸骨切口,建立体外循环。阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但对心肌有一定损伤,影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径,这对膜部缺损显露更佳。高位缺损,则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损可直接缝合,缺损小于lcm者则用涤纶织片缝补。

预后

本病为先天性疾病,无有效预防措施,应做到早发现、早诊断、早治疗。对于室间隔缺损不大者预后良好,其自然寿命甚至可达70岁以上;缺损小的甚至有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者1~2岁时即可发生心力衰竭,有肺动脉高压者预后差。及时地进行手术治疗一般可以达到和正常人无异的效果。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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你需要到哪个科室就诊?

为什么会得室间隔缺损?

怎么知道得了室间隔缺损?

典型表现

需要做哪些检查来确诊室间隔缺损?

医生是怎么诊断室间隔缺损的?

室间隔缺损需要和哪些疾病区别?

怎么治疗室间隔缺损?

室间隔缺损有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防室间隔缺损?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
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预后