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原发性胆汁性肝硬化
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什么是原发性胆汁性肝硬化?

  • 原发性胆汁性肝硬化是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病

  • 好发于女性,约占90%,发病年龄30~65岁,30%~50%无症状患者通常在常规检查中被发现。

  • 病因尚不明确,可能是遗传和环境因素相互作用导致免疫耐受丧失,启动针对肝内胆管上皮细胞的自身免疫反应。

  • 常见症状为皮肤瘙痒、黄疸乏力、右上腹痛腹水脂肪泻骨质疏松等。

  • 主要治疗方式包括一般治疗、抗炎治疗、利胆治疗等。

  • 如不及时治疗,最终可进展为肝硬化肝衰竭

  • 如能早期及时诊断原发性胆汁性肝硬化,经熊去氧胆酸规范化治疗,大部分患者不至于发展到肝硬化。规范治疗而且疗效满意的患者,寿命可与健康人一样。

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消化内科

为什么会得原发性胆汁性肝硬化?

病因尚不明确,可能是遗传和环境因素相互作用导致免疫耐受丧失,启动针对肝内胆管上皮细胞的自身免疫反应。

怎么知道得了原发性胆汁性肝硬化?

  • 部分患者可无症状。

  • 有症状者可出现皮肤瘙痒、黄疸、乏力、右上腹痛、腹水等。

  • 有并发症者还可出现脂肪泻、骨质疏松、病理性骨折等表现。

需要做哪些检查来确诊原发性胆汁性肝硬化?

  • 实验室检查:检查肝功能凝血酶原时间、血清免疫球蛋白、血清自身抗体抗线粒体抗体抗核抗体)等有无异常,有助于明确诊断。

  • 影像学检查:超声检查常用于排除肝外胆管阻塞引起的黄疸。其他横断面图像技术如CT或磁共振能提供其他信息,如门脉高压表现(脾大、腹腔内静脉曲张及门静脉逆向血流)和可能的隐性进展性疾病。

  • 病理学检查:肝活检有助于对疾病的分期和诊断线粒体阴性的原发性胆汁性肝硬化。

医生是怎么诊断原发性胆汁性肝硬化的?

  • 患者出现皮肤瘙痒、黄疸、乏力、右上腹痛、腹水、脂肪泻、骨质疏松、病理性骨折等表现。

  • 实验室检查:血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。

  • 肝活检支持原发性胆汁性肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化需要和哪些疾病区别?

怎么治疗原发性胆汁性肝硬化?

  • 一般治疗:包括增加营养、补充脂溶性维生素钙剂、双磷酸盐等。对皮肤瘙痒严重影响生活者予以考来烯胺治疗,莫达非尼对改善乏力症状效果显著。

  • 抗炎治疗:糖皮质激素环孢素等有免疫抑制作用,对部分患者可减轻症状、改善肝功能。

  • 利胆治疗:目前熊去氧胆酸为唯一推荐的治疗原发性胆汁性肝硬化的药物,应早期使用,长期用药可改善患者的血清学及组织学异常,延缓疾病进展。

原发性胆汁性肝硬化有哪些危害?

  • 如不及时治疗,最终可进展为肝硬化和肝衰竭。

  • 本病除了肝脏损害之外,常伴有其他自身免疫性疾病

治疗后的效果怎么样?

  • 如能早期及时诊断原发性胆汁性肝硬化,经熊去胆酸规范化治疗,大部分患者不至于发展到肝硬化。规范治疗而且疗效满意的患者,寿命可与健康人一样。

  • 初诊时是否有肝硬化、治疗有无应答及治疗后是否反复发作,是影响长期预后的主要因素。

怎么预防原发性胆汁性肝硬化?

  • 注意饮食卫生。

  • 保持正常体重,适度锻炼。

  • 不喝酒、不抽烟。

  • 均衡饮食,以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好,不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物,勿暴饮暴食,养护肝脏。

  • 不滥用药物。

  • 注意睡眠时间。

概述

原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征硬皮病、慢性淋巴细胞甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。

病因

目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。

临床表现

原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其他免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。患者皮肤巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。

检查

1.实验室检查
血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。
2.影像学
超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

诊断

要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。

治疗

适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪

预防

临床表现典型者,诊断多无困难,但此时病情多属晚期,故早期诊断是决定治疗成败的关键。以下生活方式对此病有预防帮助:
1.绝对禁酒(包括啤酒及米酒),少喝各种饮料,可喝热茶。 
2.每天饮食保持恒定,以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好,不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物,勿暴饮暴食,并且要注意饮食卫生,防止腹泻。 
3.尽量不吃有损害肝脏的食物。
4.保持运动的习惯及良好的心态。

参考文献

[1] 葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].第9版.北京:人民卫生出版社,2018.

[2] 林果为,王吉耀,葛均波.实用内科学:下册.第15版.北京:人民卫生出版社,2017.

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需要做哪些检查来确诊原发性胆汁性肝硬化?

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原发性胆汁性肝硬化需要和哪些疾病区别?

怎么治疗原发性胆汁性肝硬化?

原发性胆汁性肝硬化有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防原发性胆汁性肝硬化?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗
预防