• 原发性胆汁性肝硬化是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。

• 好发于女性，约占90％，发病年龄30～65岁，30％～50％无症状患者通常在常规检查中被发现。

• 病因尚不明确，可能是遗传和环境因素相互作用导致免疫耐受丧失，启动针对肝内胆管上皮细胞的自身免疫反应。

• 常见症状为皮肤瘙痒、黄疸、乏力、右上腹痛、腹水、脂肪泻、骨质疏松等。

• 主要治疗方式包括一般治疗、抗炎治疗、利胆治疗等。

• 如不及时治疗，最终可进展为肝硬化和肝衰竭。

• 如能早期及时诊断原发性胆汁性肝硬化，经熊去氧胆酸规范化治疗，大部分患者不至于发展到肝硬化。规范治疗而且疗效满意的患者，寿命可与健康人一样。

消化内科

病因尚不明确，可能是遗传和环境因素相互作用导致免疫耐受丧失，启动针对肝内胆管上皮细胞的自身免疫反应。

• 部分患者可无症状。

• 有症状者可出现皮肤瘙痒、黄疸、乏力、右上腹痛、腹水等。

• 有并发症者还可出现脂肪泻、骨质疏松、病理性骨折等表现。

• 实验室检查：检查肝功能、凝血酶原时间、血清免疫球蛋白、血清自身抗体（抗线粒体抗体、抗核抗体）等有无异常，有助于明确诊断。

• 影像学检查：超声检查常用于排除肝外胆管阻塞引起的黄疸。其他横断面图像技术如CT或磁共振能提供其他信息，如门脉高压表现（脾大、腹腔内静脉曲张及门静脉逆向血流）和可能的隐性进展性疾病。

• 病理学检查：肝活检有助于对疾病的分期和诊断线粒体阴性的原发性胆汁性肝硬化。

• 患者出现皮肤瘙痒、黄疸、乏力、右上腹痛、腹水、脂肪泻、骨质疏松、病理性骨折等表现。

• 实验室检查：血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少。

• 肝活检支持原发性胆汁性肝硬化。

• 病毒性肝炎：肝炎病毒标志物阳性。

• 酒精性肝病：多有酗酒史，疲乏、腹胀、食欲不振、恶心、呕吐等，肝脏大、脾大、腹水、上消化道出血等。

• 药物性肝病：有服药史，发热、皮疹、皮肤瘙痒、黄疸等。肝实质损害，停药后症状消失。

• 一般治疗：包括增加营养、补充脂溶性维生素、钙剂、双磷酸盐等。对皮肤瘙痒严重影响生活者予以考来烯胺治疗，莫达非尼对改善乏力症状效果显著。

• 抗炎治疗：糖皮质激素、环孢素等有免疫抑制作用，对部分患者可减轻症状、改善肝功能。

• 利胆治疗：目前熊去氧胆酸为唯一推荐的治疗原发性胆汁性肝硬化的药物，应早期使用，长期用药可改善患者的血清学及组织学异常，延缓疾病进展。

• 如不及时治疗，最终可进展为肝硬化和肝衰竭。

• 本病除了肝脏损害之外，常伴有其他自身免疫性疾病。

• 如能早期及时诊断原发性胆汁性肝硬化，经熊去氧胆酸规范化治疗，大部分患者不至于发展到肝硬化。规范治疗而且疗效满意的患者，寿命可与健康人一样。

• 初诊时是否有肝硬化、治疗有无应答及治疗后是否反复发作，是影响长期预后的主要因素。

• 注意饮食卫生。

• 保持正常体重，适度锻炼。

• 不喝酒、不抽烟。

• 均衡饮食，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，养护肝脏。

• 不滥用药物。

• 注意睡眠时间。