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原发性胆汁性肝硬化

概述

原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征硬皮病、慢性淋巴细胞甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。

病因

目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。

临床表现

原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其他免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。患者皮肤巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。

检查

1.实验室检查
血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。
2.影像学
超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

诊断

要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。

治疗

适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪<40~50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸服药6个月以上可改善临床症状及实验室化验指标;皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效,但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗,应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。

预防

临床表现典型者,诊断多无困难,但此时病情多属晚期,故早期诊断是决定治疗成败的关键。以下生活方式对此病有预防帮助:
1.绝对禁酒(包括啤酒及米酒),少喝各种饮料,可喝热茶。 
2.每天饮食保持恒定,以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好,不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物,勿暴饮暴食,并且要注意饮食卫生,防止腹泻。 
3.尽量不吃有损害肝脏的食物。
4.保持运动的习惯及良好的心态。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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