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脊柱裂
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什么是脊柱裂?

  • 脊柱裂是脊椎管的一部分处于没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形

  • 显性脊柱裂(又称为脑脊膜膨出)由于在患儿体表上有畸形,早期即为家人或助产士所发现。隐性脊柱裂往往在体检时由X线摄片所发现。

  • 脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的异常因素均有可能促成此种畸形的形成。

  • 显性脊柱裂患儿可出现背部中线处囊性肿物、局部伴有毛发或者窦道。脊髓及神经受损表现及脑积水等合并症。隐性脊柱裂一般无症状。

  • 显性脊柱裂均需手术治疗。隐性脊柱裂无需特殊治疗。

  • 显性脊柱裂,若膨出囊内有神经根及脊髓受压,可有运动和感觉障碍,一般预后欠佳。隐形脊柱裂一般预后较好。

你需要到哪个科室就诊?

神经外科、骨科、儿科。

为什么会得脊柱裂?

  • 胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合构成神经管。其从中部开始(相当于胸段),再向上下两端发展,于第4周时闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。

  • 胚胎第3月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出

  • 脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。

怎么知道得了脊柱裂?

一般将脊柱裂分为显性脊柱裂和隐形脊柱裂两种。隐形脊柱裂较显性脊柱裂多见,临床上少有症状。

显性脊柱裂90%以上发生在腰骶部,视伴发脊髓组织受累程度不同而症状各异。

  • 局部表现:出生后在背部中线有一个囊性肿物,随年龄增大而增大,体积小者呈圆形,较大者可不规则,有的基地宽阔,有的为细颈样蒂。肿块表面的皮肤可正常,也可有稀疏或浓密的长毛及异常色素沉着,有的合并毛细血管瘤,或有深浅不一的皮肤凹陷。啼哭或按压前囟时,囊肿的张力可能增高。若囊壁较薄,囊腔较大,透光试验可为阳性。

  • 脊髓、神经受损表现:可表现程度不等的下肢迟缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。

  • 合并症:脊髓脊膜膨出患儿可出现各种脑畸形和智力障碍;80%~90%脊髓脊膜膨出患儿可出现脑积水;80%~90%脊髓脊膜膨出患儿可出现神经源性膀胱功能障碍,如尿储留等;迟发神经系统并发症,如肢体痉挛增加、进行性神经肌肉骨骼畸形或脊柱侧弯加重等;Chiari II畸形,几乎完全见于脊髓脊膜膨出患者。

需要做哪些检查来确诊脊柱裂?

诊断脊柱裂,主要依据体格检查、皮肤观察和影像学检查。

  • 体格检查

    检查的目的是了解症状和体征,可初步判断病情。

  • 皮肤观察

    显性脊柱裂由于在患儿体表上有畸形,早期即为家人或助产士所发现。

  • 影像学检查

    X线、CT与MRI检查可显示椎管畸形、棘突及椎板缺损,有助于疾病的诊断。

医生是怎么诊断脊柱裂的?

医生诊断脊柱裂,主要依据临床表现、体格检查、和影像学检查。

  • 显性脊柱裂患者背部中线可见囊性肿物、下肢迟缓性瘫痪,及膀胱、肛门括约肌功能障碍等临床表现。

  • 显性脊柱裂患者查体时可有下肢感觉减退、肌力下降、腱反射减弱、肌张力下降、括约肌功能障碍等体征;隐性脊柱裂多无阳性体征。

  • 显性脊柱裂X线检查可见棘突、椎板缺损;MRI检查可见到膨出物内的脊髓、神经,并可见到脊髓空洞症等畸形。穿刺囊腔可抽到脑脊液。

  • 隐性脊柱裂的X线检查可见棘突、椎板缺损;部分患者的终丝在骨裂处形成粘连紧拉脊髓可产生脊髓栓系综合征,MRI可见脊髓圆锥下移,终丝变粗。

脊柱裂需要和哪些疾病区别?

  • 脊柱裂需与先天性皮毛窦、腰肌劳损等疾病鉴别。

  • 仅通过临床表现不易区别,需到医院就诊,请医生检查和诊断。

  • 医生主要通过体格检查、皮肤观察和影像学检查等排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗脊柱裂?

显性脊柱裂均需手术治疗;隐性脊柱裂无需特殊治疗。

  • 囊壁很薄,囊腔迅速增大,随时有可能破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术;如果囊壁较厚且肿块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗;婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,目前仍有大小便和下肢功能障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。

  • 囊壁破溃已有感染,或早期出现严重神经功能障碍,伴有脑积水及智力严重减退者为手术禁忌。

  • 总的手术原则为肿块切除,神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损。术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿污染切口。

  • 对有脊髓栓系综合征的患者,可行椎管探查术,松解粘连及切断终丝。

脊柱裂有哪些危害?

  • 显性脊柱裂的自然发展是绝大部分囊壁破裂引起脑膜炎,导致患者残亡。90%以上在1周岁以内死亡。

  • 显性脊柱裂中脊髓脊膜膨出型的合并症多且重,包括各种脑畸形、智力障碍、脑积水、神经源性膀胱功能障碍、迟发神经系统并发症、Chiari II畸形等,严重影响患者生命质量。

治疗后的效果怎么样?

  • 脊柱裂的治疗效果受多种因素影响,如有无神经麻痹、位置高低等。

  • 显性脊柱裂,若脑脊膜膨出囊内有神经根及脊髓受压,可有运动和感觉障碍,一般预后欠佳。

  • 隐形脊柱裂一般预后较好。

怎么预防脊柱裂?

病因尚未完全清楚,备孕女性妊娠前到妊娠3个月期间每天服用400μg叶酸能减少神经管畸形的发生。

概述

脊柱裂一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。临床上常分为隐性脊柱裂和囊性脊柱裂。前者指仅有椎板缺如而无椎管内容膨出。隐性脊柱裂合并椎管内的脊髓畸形者则称为脊髓发育不良。囊性脊柱裂指椎管内容从骨缺损处膨出。据膨出内容的不同又分为脊膜膨出和脊髓脊膜膨出等。

病因

 主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织,如椎管先天性发有异常,则可椎管闭合不全,称为脊柱裂。此症多见于腰骶部,偶见于胸段,裂开处多在脊柱后面,少数可位于前方,正常人有20~25%有脊拄裂,有的病人腰背部皮肤上有一撮长毛、血管痣或酒窝样凹陷,并可在该处摸到凹陷。脊柱裂病人大多无临床症状,偶在体检时才发现,此型称为“隐性脊柱裂”。

临床表现

少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,婴儿啼哭时,囊包的张力增加,如溃破则很易感染,引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致,称“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓,神经组织也同时膨出,则称“脊髓脊膜膨出”,可产生两下肢无力肌肉萎缩,小孩较晚才会走路,但步态跛行,臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木,足底及臀部可发生溃疡,大小便不能控制,成人则有阳痿等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处,有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”,症状更为严重,且容易感染,预后极差。患有脊柱裂的病人,常伴有身体其他部位的先天性发育异常;如足内翻,足外翻,弓形足,先天性脑积水脊柱侧弯等。
隐性脊柱裂不产生临床症状者不需治疗。有临床症状的隐性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手术治疗,手术时间愈早,疗效愈好。术前应保护膨出部以防止破溃,如不慎破溃则应立即送医院紧急处理,以免感染引起脑膜炎。

检查

X线照片、CT 与MRI 扫描显示椎管畸形,棘突及椎板缺损,有助于疾病的诊断。

诊断

根据临床表现,结合影像学检查可确诊。

治疗

对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。
1.手术适应证
(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术。
(2)如果囊壁较厚,包块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。
(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,仍有大小便和下肢功能障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。
(4)囊壁破溃已有感染,或早期出现严重神经功能障碍,伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。
2.手术方法
总的手术原则为包块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。
为较好的达到椎管探查和减压的目的,手术切口最好纵行设计,手术时应小心操作,防止损伤神经加重症状。手术分离时沿包块周围直达椎体缺损的骨边缘,然后向上切除椎板达正常硬脊膜,切开硬膜向下探查,根据膨出的组织小心切除无功能的瘢痕肿瘤,必要时切断增粗拉紧的终丝,最终使脊髓及马尾神经彻底松解,严密缝合硬脊膜和各层组织。对脊膜开口不能直接缝合时,则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。

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为什么会得脊柱裂?

怎么知道得了脊柱裂?

需要做哪些检查来确诊脊柱裂?

医生是怎么诊断脊柱裂的?

脊柱裂需要和哪些疾病区别?

怎么治疗脊柱裂?

脊柱裂有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防脊柱裂?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗