微信公众号

扫描二维码
医学+优质原创科普

微信小程序

微信扫码
在手机上浏览本网站

先天性脑积水
注:此为通俗版点此进入专业版

什么是先天性脑积水?

  • 先天性脑积水又称为婴儿性脑积水,属于神经系统疾病。

  • 先天性脑积水多见于两岁以下的婴幼儿。

  • 正常情况下,脑脊液的生成和吸收保持一个动态平衡,如果脑脊液生成过多或者是吸收障碍都会导致脑脊液增多,增多的脑脊液积聚在脑室,称为脑积水。先天性脑积水主要是由先天畸形所致。

  • 先天性脑积水的患者早期临床表现不明显,随着病情的进展,可有嗜睡惊厥,头颅异常增大,两眼球下视,视力异常改变,生长发育迟缓等表现。

  • 先天性脑积水目前多采用手术治疗,脱水治疗以及支持治疗等,如果能够早发现,及时就诊,大都预后良好。

  • 先天性脑积水可导致大脑内压力升高,形成脑疝,并可引起视力异常,智力障碍,生长发育迟缓,部分患者经过积极有效的治疗可改善预后。

你需要到哪个科室就诊?

小儿内科、小儿外科或儿科,神经内科或神经外科

为什么会得先天性脑积水?

  • 先天性大脑发育异常为主要病因,先天性脑积水又分为梗阻性脑积水和非梗阻性脑积水。

  • 梗阻性脑积水是由于脑脊液在脑室内流通不畅引起的。

  • 非梗阻性脑积水多是由于脑脊液产生过多或者吸收不畅引起,脑脊液增多导致大脑内压力增大,大脑组织受压,脑功能退化。

怎么知道孩子得了先天性脑积水?

先天性脑积水患儿会有以下表现。

典型表现

  • 出生后几周头颅开始增大,3~5个月后可明显发现,也有部分患者出生时头颅异常大,身体各部分比例不协调。

  • 眼球下视,白眼球显露过多,形成“落日现象”;出现视力异常。

其他表现

  • 病情发展较快时,出现反复呕吐

  • 可能出现智力发育异常和生长发育迟缓。

需要做哪些检查来确诊先天性脑积水?

  • 体格检查:测量头围,观察眼球有无“落日现象”,查看幼儿身体有无畸形,神智是否清楚等来作出初步诊断。

  • X线:显示颅腔变大,颅盖骨骨质变薄,板障结构稀疏,甚至完全消失,颅缝增大。

  • CT:是诊断脑积水最直接的方法,可直接看到脑脊液积水的部位,积液量,以及对周围组织的挤压,以及脑室结构的畸形,对治疗更具有指导意义。

  • MRI:是诊断脑积水和其他颅内病变最理想的方法,可以清晰地显示颅内结构以及病变部位,可以指导手术治疗。

医生是怎么诊断先天性脑积水的?

医生根据体格检查、影像学检查对先天性脑积水进行诊断。

  • 体格检查:测量头围,观察眼球有无“落日现象”,查看幼儿身体有无畸形,神智是否清楚等来作出初步诊断。

  • X线:显示颅腔变大,颅盖骨骨质变薄,板障结构稀疏,甚至完全消失,颅缝增大。

  • CT:是诊断脑积水最直接的方法,可直接看到脑脊液积水的部位,积液量,以及对周围组织的挤压,以及脑室结构的畸形,对治疗更具有指导意义。

  • MRI:是诊断脑积水和其他颅内病变最理想的方法,可以清晰地显示颅内结构以及病变部位,可以指导手术治疗。

先天性脑积水需要与哪些病鉴别?

先天性脑积水需要与硬膜下血肿或积液,颅内肿瘤佝偻病等相鉴别。出现嗜睡、惊厥、眼球运动异常甚至头围增大时,要及时到医院就诊,请医生进行诊断和鉴别。

怎么治疗先天性脑积水?

先天性脑积水以手术治疗为主,可以酌情辅以支持治疗和脱水治疗。

  • 一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,如脱水治疗和营养支持治疗

  • 如果颅内压较高,或者非手术治疗疗效不显著,可以采用手术治疗,

  • 根据梗阻部位的原因及部位不同可以选择行三脑室底造瘘,脑室腹腔分流,腰大池腹腔分流等不同的手术方式。

治疗效果怎么样?

及早治疗,大部分患儿病情能明显减轻,可以改善预后。

怎么预防先天性脑积水?

本病为先天发育异常,尚无有效预防方法。

概述

先天性脑积水也称婴儿脑积水。正常情况,颅内脑脊液是不断地产生和吸收的,保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。
早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良,发生压疮呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展。

病因

发生原因是多方面的,以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高,大脑组织受压,发生退行性变,可变得极为菲薄。

临床表现

婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特征是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其他囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明眼球震颤惊厥亦较常见。还常并发身体其他部位畸形。少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”。

检查

1.头颅平片
颅腔扩大,颅骨变薄,板障结构稀少甚至完全消失,血管沟浅或不见,脑回压迹可能加深,颅缝分离,前囟增宽,颅与面比例明显增大。
2.CT
为对脑积水最直接的诊断方法,已替代了脑室造影检查。CT不仅可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形,对治疗更有极大的指导意义。
3.磁共振成像
也是目前理想的诊断方法,可以行三维成像。能更清晰地显示颅内结构,特别是颅底部位的结构,可查出病因与被梗阻的部位。

诊断

根据临床表现和辅助检查可以做出诊断。

治疗

分为非手术治疗和手术治疗。
一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法和全身支持疗法为主。
手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mmHg)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过44.2cm、大脑皮质萎缩厚度在0.88cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术风险较大,建议采用可调压分流管。手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术,脑室—矢状窦分流术,脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全,并发症少,使用较多。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
相关视频
更多
相关文章
更多
秒懂视频
婴儿脑积水预后怎么样?

什么是先天性脑积水?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得先天性脑积水?

怎么知道孩子得了先天性脑积水?

需要做哪些检查来确诊先天性脑积水?

医生是怎么诊断先天性脑积水的?

先天性脑积水需要与哪些病鉴别?

怎么治疗先天性脑积水?

治疗效果怎么样?

怎么预防先天性脑积水?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗