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感音神经性聋
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什么是感音神经性聋?

  • 感音神经性聋是一种非常常见的耳部疾病。

  • 感音神经性聋是由于Corti器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元 受损害,导致听力逐渐损害和丧失的疾病。

  • 可发生于任何人群,最常见于老年人。

  • 导致感音神经性聋的原因有很多,如先天性因素、遗传性因素、衰老、传染病、药物中毒创伤以及全身系统慢性疾病等。有的感音神经性聋原因不明,如突发性聋

  • 不同原因导致的感音神经性聋可表现为单耳或双耳不同频率的听力下降,可伴有耳鸣眩晕

  • 主要治疗方法为药物治疗、手术治疗、助听器辅助治疗。

  • 感音神经性聋会对患者听力造成较大损伤,有致聋的可能,对患者工作生活产生很大影响。

  • 不同原因引起的感音神经性聋经过不同方法的治疗,预后不同。

你需要到哪个科室就诊?

耳鼻咽喉科

为什么会得感音神经性聋?

感音神经性聋的病因很多。一些造成听力下降的感音神经性聋(如突发性聋)的原因尚未明确。引起感音神经性聋的因素如下:

  • 先天性因素:患儿在胚胎发育期、围产期或分娩时受到母体感染、中毒或外伤等病理因素的影响而引起的耳聋

  • 遗传性因素:由来自亲代的致聋基因,或新发生的突变致聋基因所导致的耳部发育异常或代谢障碍,以致出现听功能不良。

  • 人体老化:是老年患者出现的感音神经性聋(老年性聋)的原因。

  • 传染病:腮腺炎麻疹水痘疟疾梅毒等可以造成双耳感音神经性聋。

  • 药物中毒:诸如链霉素庆大霉素氨基糖苷类抗生素顺铂、卡波、氮芥抗肿瘤药物可以导致药物使用者双耳感音神经性聋。

  • 噪音:可以造成噪音性聋。

  • 创伤:可以导致耳部司听觉的神经受损。

  • 全身系统慢性疾病:甲状腺功能减退糖尿病高血压高脂血症等可以引起听力下降。

怎么知道得了感音神经性聋?

感音神经性聋可出现听力下降:

  • 典型表现

    为不同程度的听力下降。先天遗传性聋、老年性聋、耳毒性聋多表现为双侧对称性听力下降。其他类型可以表现出单侧或双侧的感音神经性听力下降。可以是高频听力下降或全频听力下降,当有复合因素存在时,听力下降的表现会更加复杂。

  • 其他表现

    不同类型的感音神经性聋可以伴随不同程度的耳鸣、言语分辨能力减退和眩晕。此外,根据其致病原因不同,还可以伴随原发疾病的有关症状。

需要做哪些检查来确诊感音神经性聋?

诊断感音神经性聋主要依据体格检查及相关辅助检查:

  • 体格检查

    通过患者体格检查,初步判断可能为此病。

  • 纯音测听

    可以检查出听力下降。

  • 声阻抗

    该项检查对于本病的诊断有辅助作用。

  • 听觉脑干诱发电位

    通过检测波形电位变化检测听力下降趋势,对诊断本病有辅助作用。

  • 耳声发射

    在中度以下听力损失时可以引出畸变产物耳声发射。当听力损失超过40 dB,多数无法引出畸变产物耳声发射。罹患听神经病时畸变产物耳声发射可以引出。

  • 40 Hz相关电位

    有助于判断中至低频的客观听阈;重度或极重度听力损失时可以无法引出。

  • 听觉多频稳态诱发电位

    适用于镇静状态下的儿童和婴幼儿,有助于判断不同频率的客观听阈。

  • 影像学检查

    通过高分辨率颞骨CT检查、颅脑MRI、内耳MRI水成像、听神经成像等技术有助于了解耳及颅脑结构。

医生是怎么诊断感音神经性聋的?

诊断感音神经性聋主要依据病史询问、症状体征及相关检查进行诊断。

  • 病史询问:通过对患者病史资料询问,发现患者有过类似病史。

  • 纯音测听:气导和骨导听力一致性降低,一般没有气—骨导差。

  • 声阻抗:多数是A型鼓室曲线,可以引出镫骨肌反射,可以出现重振现象。

  • 听觉脑干诱发电位:可以出现波Ⅰ和(或)波Ⅴ潜伏期延长,也可以出现Ⅰ~Ⅴ间期正常、缩短或延长,听力下降超过一定程度或听神经病时听觉脑干诱发电位可以无法引出。

  • 耳声发射:在中度以下听力损失时可以引出畸变产物耳声发射,如果听力损失超过40dB多数无法引出畸变产物耳声发射,罹患听神经病时畸变产物耳声发射可以引出。

  • 40Hz相关电位:有助于判断中至低频的客观听阈,重度或极重度听力损失时可以无法引出。

  • 听觉多频稳态诱发电位:有助于判断不同频率的客观听阈。

感音神经性聋需要和哪些疾病区别?

  • 感音神经性聋需要与传导性聋、功能性聋相鉴别,感音神经性聋与其他两种疾病症状相同,容易混淆。

  • 需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。

  • 医生主要通过病史询问、临床检查、听力功能测试检查等结果,排除其他疾病,作出诊断。

怎么治疗感音神经性聋?

感音神经性聋的治疗方法主要是药物治疗、手术治疗、助听器治疗。

  • 药物治疗

    发病早期尽早选用激素等药物进行治疗,以免听力进一步下降。

  • 手术治疗

    通过手术,将耳蜗植入器植入耳中,帮助极重度听力障碍者获得听力。

  • 助听器治疗

    利用助听器,帮助听力障碍者恢复听力,达到或接近正常听力水平。

感音神经性聋有哪些危害?

  • 对患者听力造成较大损伤,对患者工作生活产生很大影响。

  • 有听力下降不可逆转的可能。

  • 有听力进一步下降、甚至全聋的可能。

  • 对患者心理造成较大压力。

治疗后的效果怎么样?

  • 影响感音神经性聋治疗效果的因素很多,如感音神经性聋的类型、年龄、是否有症状及合并症、基础身体状况等。

  • 早期、规范治疗,可以避免听力进一步损伤,获得较好的治疗效果。

怎么预防感音神经性聋?

  • 进入噪音污染的环境,需佩戴耳塞。

  • 避免近亲结婚。

  • 做好产前基因筛查。

  • 避免应用耳毒性药物。

  • 保持身心愉悦。

  • 保持合理规律的生活方式。

概述

感音神经性聋是指耳蜗螺旋器病变,不能将声波变为神经兴奋,或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入;或大脑皮质中枢病变不能分辨语言,由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来,因此统称感音神经性聋。如老年性聋、梅尼埃病、耳药物中毒聋、迷路炎、噪声损伤、听神经瘤等。随着临床听力学技术的发展,进一步的听力学检查配合CT、MRI等影像学检查可以帮助区分感音性聋、神经性聋和中枢性聋,例如耳声发射、耳蜗电图、听性脑干反应、中潜伏期电位、40Hz事件相关电位等。

病因

1.先天性感音神经性聋
常由于内耳听神经发育不全所致,或妊娠期病毒感染或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。
2.后天性感音神经性聋
(1)传染病源性聋  各种急性传染病、细菌性或病毒性感染,如流行性乙型脑炎流行性腮腺炎麻疹猩红热流行性感冒、耳带状疱疹伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。
(2)药物中毒性聋  多见于氨基糖甙类抗生素,如庆大霉素、卡那霉素、多黏菌素、双氢链霉素、新霉素等,其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯胺铂等都可导致感音神经性聋,耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性,多伴有耳鸣,前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳,应予注意。
(3)老年性聋  多因血管硬化、骨质增生,使供血不足,发生退行病变,导致听力减退
(4)外伤性聋  颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构,导致内耳出血,或因强烈震荡引起内耳损伤,均可导致感音神经性聋,有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋
(5)突发性聋  是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。
(6)爆震性聋  系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB(A)以上噪声,即可发生耳蜗损伤,若强度超过120dB以上,则可引起永久性聋。
(7)噪声性聋  是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋,纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。
(8)听神经病  听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病,主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常,耳声发射正常,镫骨肌反射消失或阈值升高,纯音听力图多以低频听阈损失为主。
(9)自身免疫性感音神经性聋  身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失,这种听力损失可是进行性和波动性,可累及单耳或双耳,如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多种,如低频型、高频型、平坦型及钟型等,但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系,表现典型蜗性聋特征,这也是临床听力学一特点。
(10)梅尼埃病  梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变,发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。

临床表现

典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。
1.眩晕
特点是突然发作,剧烈眩晕,呈旋转性,即感到自身或周围物体旋转,头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年,一般在间歇期内症状完全消失。
2.耳鸣
绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣,但往往未被注意。耳鸣多为低频音,轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。
3.耳聋
早期常不自觉,一般在发作期可感听力减退,多为一侧性。患者虽有耳聋但对高频音又觉刺耳,甚至听到巨大声音即感十分刺耳,此现象称重振。在间歇期内听力常恢复,但当再次发作听力又下降,即出现一种特有的听力波动现象。晚期,听力可呈感音神经性聋。
4.其他
眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。

检查

1.主观听力检测技术
主要包括用于成人的纯音听阈测试和言语测试,用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度,以及对日常生活交流能力的评价。
2.客观检测技术
主要包括声导抗测试、听性脑干反应和耳声发射(OAE)测试,40Hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位(ASSR)具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观,结果判定客观的特点。在调制频率>60Hz时,不受醒觉状态影响,是儿童特别是婴幼儿理想的听力损失定量诊断方法。
3.影像学检查
也有助于感音神经性耳聋的诊断。

诊断

新生儿听力筛查的开展和普及极大地改善了耳聋,特别是感音神经性耳聋的早期诊断,为耳聋患者的早期干预和治疗提供了可能性。
感音神经性耳聋的诊断首先应仔细询问病史;检查外耳道及鼓膜;进行音叉检查及纯音听阈测听,以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人,还可进行客观测听,如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。面对听力障碍患者,需要为他们进行听力学检测。听力检测包括主观听力检测和客观听力检测。

治疗

对于感音神经性耳聋,重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作,极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。
1.积极防治因急性传染病所引起的耳聋,做好传染病的预防、隔离和治疗工作,增强机体(尤其是儿童)的抵抗力。
2.对耳毒性药物的使用,要严格掌握适应证,如有中毒现象应立即停药,并用维生素和扩张血管的药物。
3.根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗,如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。
4.随着电子技术、计算机技术、生物材料科学以及生物医学工程技术的发展,从上世纪末开始,人工耳蜗、振动声桥以及骨锚式助听器(BAHA)在国外进入临床应用。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者;人工耳蜗是目前惟一能使全聋患者恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。上述3类植入式听觉装置几乎覆盖了各类、不同程度的听力损失患者的听力恢复治疗,使不同程度的耳聋患者、甚至全聋患者恢复到接近正常的听力,使全聋患者能够进入正常学校,甚至使用电话交流。由于植入听觉装置的使用,使耳聋患者回归主流社会,耳聋作为5大残疾之首,正在并且终将由于植入式听觉装置的应用获得满意的疗效。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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怎么知道得了感音神经性聋?

需要做哪些检查来确诊感音神经性聋?

医生是怎么诊断感音神经性聋的?

感音神经性聋需要和哪些疾病区别?

怎么治疗感音神经性聋?

感音神经性聋有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防感音神经性聋?

概述
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临床表现
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