微信公众号

扫描二维码
医学+优质原创科普

微信小程序

微信扫码
在手机上浏览本网站

帕金森病
注:此为通俗版点此进入专业版

什么是帕金森病?

  • 帕金森病是一种常见的中老年神经系统退行性疾病。

  • 目前发病机制尚不明确,考虑帕金森病的发生与黑质多巴胺能神经元变性死亡有关。

  • 该病可能与遗传因素、环境因素、神经系统老化等相关。

  • 病人通常在50~60岁时开始出现症状,但有些忠者症状出现得更早。

  • 主要的临床表现有静止性震颤、四肢肌肉强直或僵硬、动作迟缓、姿势平衡障碍等。

  • 目前尚无有效方法可以治愈帕金森病,但通过药物或手术治疗可以减轻症状,改善病人的生活质量。

  • 本病不能治愈,治疗仅能改善症状。

你需要到哪个科室就诊?

神经内科

为什么会得帕金森病?

帕金森病的发生与黑质多巴胺能神经元变性死亡有关,可能与多种因素有关,包括遗传因素、环境因素、神经系统老化等。

  • 遗传因素:5%~10%的病人有家族史,包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,而绝大多数病人为散发性。α-synuclein、Parkin和UCHL1(泛素羧基水解酶L1)基因是目前已经明确的与PD发生有关的基因。

  • 环境因素:80%以上帕金森病病人属于散发病例。环境毒物的因素起重要作用。百草枯、代森锰、除草杀虫剂、鱼藤酮、三氯乙烯等环境毒物的接触可以增加患帕金森病的风险。而吸烟、饮茶、咖啡因摄入和血清高尿酸盐可使帕金森病发病风险降低。

  • 老化因素:本病好发于50岁以上的中老年人。随着年龄的增加,体内多巴胺水平会逐渐下降,只有当纹状体多巴胺含量减少到80%以上时才出现帕金森病的临床症状。正常神经系统老化并不会达到这一水平,故年龄增高只是帕金森病的一个促发因素。

怎么知道得了帕金森病?

典型症状分为两大类:运动症状和非运动症状。

需要做哪些检查来确诊帕金森病?

  • 血、脑脊液常规检查:可无明显异常改变。

  • 影像学:主要依赖于正电子发射断层成像(PET)或单光子发射计算机断层成像(SPECT)以及磁共振成像(MRI)检查。可显示多巴胺递质合成减少或多巴胺转运体(DAT)减少。

  • 其他:嗅棒测试用于诊断早期病人是否岀现嗅觉减退;经颅黑质超声检查可以辅助诊断;心脏门间胍(MIBG)闪烁照相术可观察到病人的总MIBG摄取量减少,以此辅助诊断本病。

医生是怎么诊断帕金森病的?

医生诊断帕金森病主要根据病人临床表现。由于帕金森病的缓慢进展性病程,所以诊断帕金森病必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直中的一项,偏侧起病,对左旋多巴治疗敏感即可作出临床诊断。

帕金森病需要和哪些疾病区别?

  • 一些疾病也可出现震颤、肌强直、运动迟缓等症状,容易与帕金森病相混淆。如继发性帕金森综合征(如药物性帕金森、血管性帕金森、外伤性帕金森),伴发于其他神经变性病的帕金森叠加综合征(如进行性核上性麻痹多系统萎缩路易体痴呆)、原发性震颤、抑郁症等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过疾病症状和影像学检查排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗帕金森病?

帕金森病的治疗原则是采取以药物治疗为主的综合治疗原则。

  • 药物治疗

    可选择的药物有:

  • 手术治疗

    手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术,脑深部电磁技术因其相对无创、安全和可调控性而作为主要选择。

  • 其他

    应重视康复心理治疗及护理。由于帕金森病病人在生活中存在诸多不适,亲属或照料者应给予更多的照顾和关怀:选择容易穿脱的衣服,尽量穿不系鞋带的鞋子;鼓励病人多做主动运动,如穿衣、洗脸、刷牙、饭等;营迣宽松、和谐的家庭氛围,鼓励病人克服情绪激动、紧张,保持比较愉快的心情。

帕金森病有哪些危害?

由于病人在中晚期运动障碍加重,并出现姿势平衡障碍,容易出现跌倒等意外,有时会造成骨折;随着病情进展,晩期病人丧失自理能力,长期卧床后可能会导致肺炎尿路感染、窒息、压疮等严重并发症。

治疗后的效果怎么样?

  • 本病尚无法治愈。

  • 大多数病人在合理对症治疗的情况下能继续工作和维持较好的生活质量。

  • 晚期病人可能出现全身僵硬,造成活动困难,最后卧床。常因坠积性肺炎和摔伤后出现的并发症出现生命危险。

怎么预防帕金森病?

  • 本病病因不明,无有效的预防措施。

  • 一些研究表明,蔬菜水果、鱼类、五谷杂粮、豆类和橄榄油为主的饮食可能会降低帕金森病的发病风险,可适当增加摄入。

  • 有家族史的人,应注意自身状况,出现异常及时就医。

  • 接触农药、重金属等,应做好防护。

概述

帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示,患病率为15~328/10万人口,>65岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少,(DA减少≥70%时产生PD临床表现),而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调。

病因

病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。

临床表现

1.运动症状
运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常
2.非运动症状
认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍

检查

CT、MRI检查可发现脑萎缩腔隙性脑梗死等,PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。

诊断

诊断标准有:
UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、欧盟诊断标准等。
英国脑库PD诊断标准:
1.纳入标准
运动迟缓(随意运动↓,进行性言语和重复动作幅度变小),至少符合下列表现之一:①肌强直;②4~6Hz静止性震颤;③姿势不稳(并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起)。
2.支持标准
①单侧起病;②存在静止性震颤;③进行性病程;④症状长期不对称,起病一侧症状最明显;⑤L-dopa反应良好(70%~100%);⑥L-dopa诱导的舞蹈症;⑦对L-dopa有反应持续5年或以上;⑧临床病程10年以上。
3.排除标准
①反复卒中史,帕金森样症状阶梯性加重;②反复头部外伤史;③明确脑炎病史;④症状出现是有镇静药物治疗史;⑤症状持续缓解;⑥3年后仍表现为严格单侧症状;⑦核上性麻痹;⑧小脑症状;⑨早期严重的自主神经功能障碍;⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常;⑪Babinski征阳性;⑫CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水;⑬大剂量L-dopa治疗无反应(排除吸收不良);⑭MPTP接触史。

鉴别诊断

1.帕金森综合征
常见的病因有以下几种:中毒、感染、药物、脑血管病等。
2.帕金森叠加综合征
多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。
(1)多系统萎缩(MSA)  临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显,可伴随小脑受损征和自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生,神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。
(2)进行性核上性麻痹(PSP)  轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不稳向后倾倒,震颤少见。特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。
(3)皮质基底节变性(CBGD)  可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知障碍,晚期可轻度痴呆。
(4)路易体痴呆(LBD)  痴呆较重,发病早于帕金森病样表现,也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄,波动性认知障碍,觉醒和注意力变化。病理:大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。
3.变性(遗传)性帕金森综合征
(1)亨廷顿病(HD);
(2)肝豆状核变性(WD)  肝损害,角膜K-F环,血清铜铜蓝蛋白减低;
(3)苍白球黑质红核色素变性(HSD)  MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞;
(4)原发性基底节钙化
4.原发性震颤
是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病患者早期难以鉴别。原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减轻症状。可波及到头部,服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。

治疗

合理选用药物和理疗,控制或减轻症状,预防继发性的功能障碍;积极进行运动功能训练,尽力改善运动、平衡和协调功能;积极进行作业治疗和言语训练,设法维持或提高日常生活活动能力。
现有的医疗技术暂不能根治帕金森病。对患者的治疗,主要从减轻病痛、延缓疾病发展,提高患者的生活质量着手。因此治疗的重点之一就是采用以运动疗法为主的综合康复治疗,改善患者功能,提高生活质量。

预后

本病最大的危害在于患者生活质量严重下降,生活不能自理,并常出现多种并发症。

参考文献

[1] 吴江,贾建平.神经病学[M].3版.北京:人民卫生出版社,2015.

[2] 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会.中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识[J].中华神经科杂志,2017,50(5):326-331.

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
相关视频
更多
相关文章
更多
秒懂视频
什么是帕金森综合征?

什么是帕金森病?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得帕金森病?

怎么知道得了帕金森病?

需要做哪些检查来确诊帕金森病?

医生是怎么诊断帕金森病的?

帕金森病需要和哪些疾病区别?

怎么治疗帕金森病?

帕金森病有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防帕金森病?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后