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恶性黑色素瘤
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什么是恶性黑素瘤?

  • 恶性黑素瘤是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤

  • 恶性黑素瘤多发于成人。

  • 恶性黑素瘤病因尚不明确,可能与基因、环境等因素有关。

  • 恶性黑素瘤可出现出血、瘙痒、压痛、溃疡等。

  • 恶性黑素瘤的主要治疗方法有多种:手术、放疗、免疫治疗等。

  • 恶性黑素瘤如果不及时治疗,会导致肿瘤转移,进一步加重病情。

  • 恶性黑素瘤的预后与治疗时机有关,积极治疗后,病情可得到明显改善。

你需要到哪个科室就诊?

皮肤科、肿瘤科

为什么会得恶性黑素瘤?

病因尚不明确,可能与基因、环境等因素有关。

怎么知道得了恶性黑素瘤?

临床主要表现为出血、瘙痒、压痛、溃疡等,但症状与发病年龄相关,年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大,老年患者一般表现为皮损出现溃疡。

需要做哪些检查来确诊恶性黑素瘤?

确诊恶性黑素瘤主要依靠体格检查、免疫学检查、组织病理学检查等。

  • 体格检查

    观察皮损情况。

  • 免疫组织化学染色检查

    了解肿瘤细胞HMB45、S-100、Melan-A的情况,有助于病情诊断。

  • 组织病理学检查

    是诊断恶性黑素瘤的主要依据。

医生是怎么诊断恶性黑素瘤的?

医生诊断恶性黑素瘤,主要依据典型表现、组织病理学、免疫组织化学染色检查来确诊。

  • 典型表现:主要表现为出血、瘙痒、压痛、溃疡等,但症状与发病年龄相关,年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大,老年患者一般表现为皮损出现溃疡。

  • 免疫组织染色检查:肿瘤细胞S100阳性、HMB45阳性及Melan-A阳性。

  • 组织病理学检查:黑素细胞异常增生,在表皮内或表皮-真皮界处形成一些细胞巢。这些细胞巢大小不一,并可互相融合。巢内黑素细胞的大小与形状,以及核的形状存在着不同程度的变异。有丝分裂(包括异常的有丝分裂)较良性色素痣更为常见,肿瘤细胞胞质中有色素颗粒。在侵袭性恶性黑素瘤中,肿瘤细胞向真皮或皮下组织浸润生长。

恶性黑素瘤需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他疾病也可能会出现溃疡等症状,容易与恶性黑素瘤混淆,这些疾病有脂囊瘤等。

  • 如果出现上述类似症状,需要及时去医院就诊,请医生明确症状。医生主要通过典型表现、免疫学检查、组织病理学检查等排除其他疾病,作出诊断。

恶性黑素瘤有哪些病理分型?

临床上的恶性黑素瘤病理分型有:

  • 恶性雀斑样黑素瘤(LMM)。

  • 浅表扩散性黑素瘤。

  • 肢端雀斑样黑素瘤/黏膜黑素瘤。

  • 结节性黑素瘤(NM)。

恶性黑素瘤是如何分期的?

恶性黑素瘤是根据国际标准TNM来分期的,具体分期如下:

  • Ⅰ期:没有区域淋巴结转移。肿瘤厚度<4mm。

  • Ⅱ期:没有区域淋巴结转移。肿瘤厚度1~4mm,或>4mm。

  • Ⅲ期:病变累及1~4个区域淋巴结,肉眼或镜下可见。

  • Ⅳ期:伴有远处皮肤、皮下、肺、其它内脏系统的转移。

怎么治疗恶性黑素瘤?

恶性黑素瘤的治疗方法为对症治疗。

  • 对早期未转移的损害应手术切除,应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围。

  • 如果是指(趾)恶性黑素瘤,可采用截指(趾)术。

  • 应切除受累淋巴结,但预防性淋巴结切除仍有争议。

  • 肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。

  • 对于发生广泛转移者可采用免疫治疗、联合化疗放射治疗。分子靶向治疗具有很大的前景。

恶性黑素瘤有哪些危害?

如果不及时治疗恶性黑素瘤,会导致肿瘤转移,进一步加重病情,甚而危及生命。

恶性黑素瘤会转移吗?

恶性黑素瘤常见的转移途径有淋巴系统转移、血液系统转移。

治疗后的效果怎么样?

预后与治疗时机有关,积极治疗后,病情可得到明显改善。

怎么预防恶性黑素瘤?

  • 避免在强烈阳光下长时间暴晒。

  • 户外运动穿防晒服,戴防晒帽和太阳镜。

  • 定期检查皮肤。

概述

恶性黑色素瘤是最致命性的一种皮肤癌发病率低,但恶性度高,转移发生早,死亡率高,早期诊断、早期治疗很重要。恶性黑素瘤的发生是由于黑色素细胞失控并且大量繁殖,主要表现有皮肤出血、瘙痒、压痛、溃疡等,合理使用多种治疗结合的方法可以帮助改善预后。

病因

病因学尚未完全阐明。一些研究资料提示,其发生与下列危险因素有关:基因、环境及基因/环境共同因素。比如不典型(发育不良)或黑色素瘤家族史、皮肤特点、红色头发人种、强的间断日光暴露、日晒伤、多发黑色素细胞痣等。基因/环境多种因素导致黑素瘤恶性转化。恶性转化的关键细胞通路:Rb通路、p53通路、PI3K/AKT通路、RAS/MAPK通路(20~30%NRAS突变,55~60%BRAF突变)。

临床表现

恶性黑色素瘤的临床症状,包括出血、瘙痒、压痛、溃疡等,一般来讲,黑素瘤的症状与发病年龄相关,年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大,老年患者一般表现为皮损出现溃疡,通常提示预后不良。
皮肤恶性黑素瘤的皮损表现与解剖部位及肿瘤的生长方式相关,即与组织学类型相关,组织学类型又因年龄、型别、种族的不同而有很大差异。不同类型的黑素瘤具有不同的病因和遗传学背景,目前黑素瘤的临床组织学分型采用Clark分型,包括四型:恶性雀斑痣样黑素瘤(LMM);浅表扩散性黑素瘤;肢端雀斑样黑素瘤/黏膜黑素瘤;结节性黑素瘤(NM)。在患恶性黑素瘤的白种人中,约70%为SSM。但在所有恶性黑素瘤的亚洲人中,发生于较少日光照射部位的ALM占72%。

检查

组织病理检查:黑素细胞异常增生,在表皮内或表皮-真皮界处形成一些细胞巢。这些细胞巢大小不一,并可互相融合。巢内黑素细胞的大小与形状,以及核的形状存在着不同程度的变异。有丝分裂(包括异常的有丝分裂)较良性色素痣更为常见,肿瘤细胞胞质中有色素颗粒。在侵袭性恶性黑素瘤中,肿瘤细胞向真皮或皮下组织浸润生长。免疫组织化学染色:肿瘤细胞S100阳性、HMB45阳性及MelanA阳性。

诊断

对于可疑皮损可采用ABCDE标准进行判断。A(Asymmey)代表不对称,B(Borderirregularity)代表边界不规则,C(Colorvariegation)代表色彩多样化,D(Diameter>6mm)代表直径大于6mm,E(Elevation、evolving)代表皮损隆起、进展。如果皮损符合ABCDE标准高度怀疑恶性黑素瘤,需要取活检进行组织病理学检查进一步确诊。但是有些亚型如结节性黑素瘤的皮损不能用ABCDE标准来判断。
组织病理:黑素细胞异常增生,在表皮内或表皮-真皮界处形成一些细胞巢。这些细胞巢大小不一,并可互相融合。巢内黑素细胞的大小与形状,以及核的形状存在着不同程度的变异。有丝分裂(包括异常的有丝分裂)较良性色素痣更为常见,肿瘤细胞胞质中有色素颗粒。在侵袭性恶性黑素瘤中,肿瘤细胞向真皮或皮下组织浸润生长。免疫组织化学染色:肿瘤细胞S100阳性、HMB45阳性及MelanA阳性。
病理分级:
1.侵袭深度分级Clark(1969)在研究了黑瘤侵袭深度与预后的关系后,根据侵袭深度将黑瘤分为5级。分级越高预后越差。
Ⅰ级:瘤细胞限于基底膜以上的表皮内。
Ⅱ级:瘤细胞突破基底膜侵犯到真皮乳头层。
Ⅲ级:瘤细胞充满真皮乳头层,并进一步向下侵犯,但未到真皮网状层。
Ⅳ级:瘤细胞已侵犯到真皮网状层。
V级:瘤细胞已穿过真皮网状层,侵犯到皮下脂肪层。
2.垂直厚度分级Breslow(1970)研究了黑瘤垂直厚度与预后的关系,根据目镜测微器测量的黑瘤最厚部分(从颗粒层到黑瘤最深处的厚度),将黑瘤分为5级:
小于0.75皮肤恶性黑色素瘤、0.76~1.50皮肤恶性黑色素瘤、1.51~3.00皮肤恶性黑色素瘤、3.01~4.50皮肤恶性黑色素瘤和大于4.50皮肤恶性黑色素瘤。发现厚度越大预后越差。这一显微分级法,以后被广泛采用,并被证实对判断预后具有重要价值。

治疗

对早期未转移的损害应手术切除,应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围,如果是指(趾)恶性黑素瘤,可采用截指(趾)术。应切除受累淋巴结,但预防性淋巴结切除仍有争议。肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。对于发生广泛转移者可采用联合化疗放射治疗。生物化学治疗和分子靶向治疗具有很大的前景。

预后

依赖于诊断时的分期。局部、无淋巴结及远处转移的黑素瘤预后较好。Ⅰ/Ⅱ期女性存活率高于男性,躯干、头颈部原发黑色素瘤比四肢的差,高龄与黑色素瘤存活率成反比,Ⅲ期黑色素瘤具有明显不同的预后:溃疡和淋巴结转移数量多提示预后差,Ⅳ期黑色素瘤重要的预后因素是远处转移的位置,内脏转移比非内脏(皮肤及远端淋巴结)转移预后差。

参考文献

[1] 王明荣,周纯武.中华医学百科全书:肿瘤学(一).北京:中国协和医科大学出版社,2017.

[2] 石远凯.中华医学百科全书:肿瘤学(五).北京:中国协和医科大学出版社,2017.

[3] 秦元莉,孙永翠.常见肿瘤的护理与健康教育.广州:中山大学出版社,2013.

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需要做哪些检查来确诊恶性黑素瘤?

医生是怎么诊断恶性黑素瘤的?

恶性黑素瘤需要和哪些疾病区别?

恶性黑素瘤有哪些病理分型?

恶性黑素瘤是如何分期的?

怎么治疗恶性黑素瘤?

恶性黑素瘤有哪些危害?

恶性黑素瘤会转移吗?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防恶性黑素瘤?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗
预后