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系统性红斑狼疮
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什么是系统性红斑狼疮?

  • 系统性红斑狼疮是一种全身性的免疫系统疾病。

  • 系统性红斑狼疮在我国患病率为(30.13~70.41)/10万,多见于女性,尤其是20~40岁的育龄期女性。

  • 本病的可能病机制为免疫细胞受到刺激出现异常,可产生大量自身抗体,这些自身抗体和相应的自身抗原结合,会损伤细胞,引起多个系统的损伤,导致系统性红斑狼疮。

  • 系统性红斑狼疮的表现复杂多样,多数人起病隐匿。早期症状往往不典型,可有发热关节肿痛、肌肉疼痛、乏力皮肤黏膜损害等。随着病情发展,逐渐出现多个系统的损害,病情时而加重,时而缓解,交替出现。

  • 系统性红斑狼疮的危害较大,可引起面部皮疹脱发,影响外貌;引起关节炎,出现关节肿痛,影响正常工作和生活;随着病情发展,还会导致肾脏、心脏、肺及液系统等多器官的损伤,严重影响身体健康,并给自身和家人带来更大的心理和经济负担。

  • 本病目前主要的治疗方法有药物治疗和非药物治疗(血浆置换、自体干细胞移植等),同时也要注日常调理。

  • 经过及时诊断、积极治疗,大多数可有效控制病情,恢复正常的生活和工作。但如果合并狼疮肾炎、狼疮病、狼疮肺炎,预后较差。

你需要到哪个科室就诊?

风湿免疫科、普通内科或皮肤科。有时根据患者的脏器受损情况需要多学科协作。

为什么会得系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮病因尚不明确,大量研究显示,遗传、内分泌异常、环境因素等均与本病的发病有关。

遗传

系统性红斑狼疮是一种多基因遗传性疾病,在单卵孪生子中患病一致率可达50%以上,而双卵孪生子中为10%左右,故其发病可能是多个基因的共同作用。

内分泌异常

系统性红斑狼疮多见于育龄期的女性,与性激素有关。性激素异常可能使自身抗体分泌增多,增加本病发病率

环境因素

  • 病毒感染EB病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、内源性逆转录病毒等)可能与系统性红斑狼疮的发病有关。

  • 紫外线照射可刺激机体产生大量自身抗体,诱发系统性红斑狼疮。

  • 吸烟和某些药物(普鲁卡因胺肼屈嗪等)也可诱发本病。

怎么知道得了系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮的表现复杂多样,多数人起病隐匿。早期症状往往不典型,可有发热、关节痛、肌肉疼痛、乏力、皮肤黏膜损害等。随着病情发展,逐渐出现多个系统的损害。故出现不能解释的以上一些红斑狼疮的特征性表现时应警惕本病。

早期症状

  • 长期低热

  • 关节痛及关节肿胀

  • 肌肉疼痛

  • 乏力

  • 皮肤黏膜损害,出现皮疹或口腔溃疡

  • 不明原因体重下降

    面颊和鼻梁部出现水肿蝶形红斑

    四肢远端和周、指(趾)末端出现紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩。

    额部发际毛发干燥,参差不齐、细碎易断。

    双颊、鼻梁、头皮和外耳,出现盘状红色斑片状皮损。

    口、鼻黏膜溃疡。

多系统损害表现

  • 全身水肿。

  • 胸闷胸痛心悸气短

  • 干咳、口唇干燥。

  • 头痛、恶心、呕吐呕血

  • 难以集中注意力。

  • 记忆力减退。

  • 抑郁、不爱说话。

  • 不想吃饭、全身无力。

  • 腹痛便血、面色苍白。

  • 在颈部、腋下摸到黄豆大小的肿块。

  • 眼睛干涩、视力下降,看不清东西。

需要做哪些检查来确诊系统性红斑狼疮?

医生通过询问病史和体格检查,可以初步了解病情,但还需通过一般检查、免疫学检查、生物化学检查、自身抗体检测、组织病理学检查、影像学检查来帮助诊断本病。

  • 体格检查

    医生通过观察皮肤黏膜有无损害,皮肤损害的形状、面积等,初步判断病情。

  • 一般检查

    血常规:根据血常规检查结果,可判断有无贫血血小板减少等血液系统损伤。

    尿常规:通过检查尿液,确定有无肾脏损伤。

  • 免疫学检查

    通过检查免疫球蛋白补体,能了解病情发展程度,有助于选择治疗方法。

  • 生物化学检查

    包括肝、肾功能检查,判断肝、肾有无损伤,有助于了解病情。

  • 自身抗体检测

    如果患有系统性红斑狼疮,血清中会含有大量自身抗体。通过检测自身抗体,有助于诊断本病和鉴别其他疾病。

  • 组织病理学检查

    组织病理学检查可以发现皮肤的特征性病理改变,肾活检可以确定狼疮性肾炎的类型和病变程度,对红斑狼疮类型的诊断和治疗有重要意义。

  • 影像学检查

    X线、CT、磁共振、超声心动图等影像学检查,有助于早期发现器官损害,关节超声有助于了解关节病变。

医生是怎么诊断系统性红斑狼疮的?

系统性红斑狼疮的诊断常采用美国风湿病学会1997年推荐的分类标准。该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可考虑诊断为系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮需要和哪些疾病区别?

系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样,应根据患者的不同临床表现,与相应的其他疾病做鉴别,如:

  • 皮肌炎系统性血管炎等疾病也可引起发热、红斑等不适。

  • 类风湿关节炎多发性肌炎等疾病也可引起关节疼痛、肿胀等不适。

  • 白塞病也可引起口腔溃疡、皮疹和发热。

  • 仅通过这些表现,有时很难与系统性红斑狼疮进行区分,如果出现了类似的表现,应及时去医院就诊,医生会通过查体和辅助检查来排除其他疾病,进行确诊。

怎么治疗系统性红斑狼疮?

本病目前没有根治的方法,但通过药物治疗和非药物治疗可以有效缓解病情,同时也要注意日常调理,大部分患者可以达到临床缓解。

药物治疗

糖皮质激素

  • 是治疗系统性红斑狼疮的常用药物,可以有效控制病情。

  • 需要跟据病情选用不同的剂量和剂型,可以口服及静脉用药,病情危重可以大剂量激素冲击治疗。

  • 长期、大量糖皮质激素治疗可引起各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等不良反应

免疫抑制剂

其他药物

  • 在病情危重或治疗困难时,可使用免疫球蛋白、生物制剂治疗。

合并抗磷脂综合征的治疗

  • 医生需根据抗磷脂抗体滴度和临床情况,选用阿司匹林、华法林等抗凝药物,目的是抗血小板、抗凝治疗。

  • 如果反复出现血栓,可能需长期或终身抗凝治疗。

非药物治疗

如果上述治疗无效,病情严重时,可采用血浆置换、自体干细胞移植等治疗方法。

日常调理

  • 正确认识疾病,保持积极乐观的心态,树立战胜疾病的信心。

  • 工作要劳逸结合,注意休息。

  • 避免日晒、受凉,预防感染。

  • 遵医嘱按时用药,定期复查。

系统性红斑狼疮有哪些危害?

  • 系统性红斑狼疮的危害较大,可引起面部皮疹、脱发,影响外貌。

  • 常常引起关节炎,出现关节疼痛、肿胀,影响正常工作和生活。

  • 随着病情发展,还会导致肾脏、心脏、肺、脑等多器官的损伤,进一步影响身体健康,给自身和家人带来更大的心理和经济负担。

治疗后的效果怎么样?

大多数人经过早期诊断、积极治疗,可以基本恢复正常的生活。10年存活率也已达90%以上。但如果合并狼疮肾炎、狼疮脑病、狼疮肺炎,预后较差。

怎么预防系统性红斑狼疮?

  • 保持积极乐观的心态。

  • 作息规律,劳逸结合。

  • 外出要做好防晒工作,涂防晒霜或打遮阳伞。

  • 积极锻炼身体,增强抵抗力,预防感染。

  • 不滥用药物。

  • 戒烟。

概述

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。

病因

本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。

临床表现

1.一般症状
本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损  有蝶形红斑亚急性皮肤红斑狼疮盘状红斑。②非特异性皮损  有光过敏脱发口腔溃疡皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑雷诺现象荨麻疹皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮
3.骨骼肌肉
表现有关节痛关节炎关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症
7.经系统受累
可有抽搐精神异常、器质性综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大脾大
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐腹泻腹水肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

检查

1.一般检查
由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。
2.免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。
3.生物化学检查
SLE 患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有丙氨酸酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。
SLE患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性。
4.自身抗体检测
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱核糖核酸(抗dsDNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ENA抗体)(包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗 SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
5.组织病理学检查
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

诊断

SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中,明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查,对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。

鉴别诊断

有发热、皮疹的应与皮肌炎成人斯蒂尔病(AOSD)、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别;以关节炎为主的应与类风湿关节炎急性风湿热等相鉴别;以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。

治疗

1.一般治疗
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
2.药物治疗
(1)非甾体类抗炎药(NSAIDS)  适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。
(2)抗药  氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。
(3)糖皮质激素  据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。
(4)免疫抑制剂  ①环磷酰胺(CTX)  对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。②硫唑嘌呤  口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。③甲氨蝶呤(MTX)  静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素A(CSA)  口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱  静点,对血小板减少有效。
4.其他治疗
大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。
5.狼疮肾炎的治疗  ①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎(LN),免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂,全身淋巴结照射及中药,肾功能不全者可行透析治疗。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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怎么知道得了系统性红斑狼疮?

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医生是怎么诊断系统性红斑狼疮的?

系统性红斑狼疮需要和哪些疾病区别?

怎么治疗系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防系统性红斑狼疮?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗