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系统性硬化症
注:此为通俗版点此进入专业版

什么是系统性硬化症?

  • 系统性硬化症又称硬皮病,是一种原因不明以皮肤、血管和内脏器官纤维化为特征的全身性自身免疫病。

  • 系统性硬化症的发病原因尚不清楚,遗传因素、自身免疫、血管损害和胶原合成异常均可能参与其发病过程。

  • 雷诺现象是系统性硬化症最常见且最先出现的临床表现,表现为手足皮肤受凉后间歇性苍白、青紫和潮红的颜色变化。硬皮病患者典型表现为手指及面部肿胀,严重者可累及全身多处皮肤,表现为皮肤增厚、硬肿及弹性差。还可有关节活动障碍、胃部有烧灼感,吞咽困难气短胸闷、无规律的发热等全身多系统症状。

  • 系统性硬化症目前没有特效治疗方法,早期治疗主要是控制皮肤异常变化范围,避免心脏、肺、肾等器官的并发症。后期治疗以减轻疾病症状及并发症症状为主。

  • 系统性硬化症可引起肺动脉高压肺纤维化肾衰竭等严重并发症。系统性硬化症病情复杂,结局不易判断。严重并发症会提高疾病危险程度,甚至导致死亡。

你需要到哪个科室就诊?

风湿免疫科、内科、皮肤性病科。根据脏器受累可能需要多学科协作治疗,比如出现严重的肺间质纤维化常需要呼吸科协助治疗。

为什么会得系统性硬化症?

系统性硬化症的发病原因尚不清楚。有以下危险因素的人,更容易患系统性硬化症。

  • 家庭成员患系统性硬化症或其他自身免疫病。

  • 女性(尤其是15~49岁育龄女性)更容易患病。

  • 经常接触某些药品和化学物品,如煤矿、金矿和硅石尘埃。

  • 某些病毒或细菌的慢性感染。

怎么知道得了系统性硬化症?

首发症状

  • 雷诺现象是系统性硬化症的最常见首发症状。雷诺现象是指手足皮肤间歇性出现苍白、青紫和潮红的颜色变化,寒冷或情绪激动时容易诱发。

  • 同时可有不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等全身症状。

典型症状

皮肤损害是系统性硬化症的标志性症状,从手开始,发展速度因人而异。早期皮肤肿胀,有紧绷感;中期皮肤像蜡一样有光泽,很难捏起;后期皮肤逐渐较前松弛,又薄又脆,皮下脂肪减少。

  • 手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏。

  • 上胸部和肩部有紧绷感。

  • 颈前有横向的厚条纹。

  • 仰头时颈部皮肤紧绷。

  • 面容呆板,缺乏表情。

  • 嘴巴周围出现放射性条纹,嘴唇变薄,鼻尖变尖。

  • 张口不顺畅。

  • 增厚变硬的皮肤颜色可能加深或变白。

其他器官损害症状

关节损害

  • 活动关节时(如手腕、脚踝、膝盖)有皮革摩擦感。

  • 关节活动障碍,关节肿痛、僵硬。

消化道损害

消化道损害非常常见,消化道的任何部位都可以受影响,食管最容易受影响,其次是肛门和直肠。

肺损害

肺损害是系统性硬化症致残、致死最主要原因。

心脏损害

胸闷、心悸水肿

肾脏损害

可能发生严重高血压和进展迅速的肾衰竭,甚至数周内死于心力衰竭尿毒症

需要做哪些检查来确诊系统性硬化症?

  • 体格检查

    查看皮肤损害部位和范围,检查关节是否受影响。

  • 血常规检查

    查看血沉白蛋白、球蛋白是否有异常。

  • 免疫学检查

    通过自身抗体和免疫学指标的检测协助诊断和了解病变的程度。

  • 皮肤组织病理学检查

    明确皮肤的病变和进展阶段。

  • 高分辨率CT检查

    了解是否发生肺损害。

  • 肺功能检查

    了解呼吸功能受影响程度。

  • 心导管检查

    确诊肺动脉高压。

医生是怎么诊断系统性硬化症的?

  • 诊断标准

    2013年,ACR/欧洲抗风湿联盟(EULAR)推荐了最新的系统性硬化症分类标准。使用累计计分的方法,对系统性硬化症患者的早期分类具有更高的敏感性和特异性。

    新的分类标准包括:1个充分条件(双手手指皮肤增厚并延伸至邻近的掌指关节近端);2个排他性的标准[不适用于无明显手指皮肤增厚或临床表现能被系统性硬化症样疾病解释(如肾硬化性纤维化、硬斑病、嗜酸性筋膜炎等)的患者];通过评估7个指标并累计得分,系统最高分值19分,当患者评分≥9分时被分类为系统性硬化症。详见表1。

    表1:2013年ACR/欧洲抗风湿联盟(EULAR)系统性硬化症分类标准和评分说明

分型

诊断系统性硬化症后,根据皮损分布和其他临床情况,参照ACR1988年修订的分类标准进一步将系统性硬化症分为以下五种类型:

  • 弥漫性硬皮病

    面部、四肢、手足以及躯干都有皮肤增厚变硬。

  • 局限性硬皮病

    皮肤增厚变硬出现在胳膊肘以下及膝盖以下,也可能出现在脸上和颈部。

  • 皮肤硬化的硬皮病

    皮肤不增厚,但在医院做血液检验或血管检查时会出现结果异常,还有典型的内脏表现。

  • 重叠综合征

    确诊为类风湿关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎皮肌炎,并同时有任意一种类型系统性硬化症表现。

  • 未分化结缔组织病

    常有雷诺现象,即手足上的皮肤间歇性出现苍白、青紫和潮红的颜色变化。但皮肤不增厚变硬,也没有心脏、肺、肾等脏器的疾病,可有特征性抗RNP抗体

系统性硬化症需要和哪些疾病区别?

嗜酸性筋膜炎和硬肿症也会造成皮肤增厚变硬,单从症状上不易与系统性硬化症区分,一定要及时去医院就诊,医生会通过身体检查、血常规、免疫学检查、组织病理检查等进行确诊。

如何治疗系统性硬化症?

系统性硬化症目前没有特效药物,疾病早期的治疗重点是控制皮肤异常变化的范围,避免心脏、肺、肾等重要脏器受到损害、出现症状。疾病后期的治疗主要是减轻症状及改善脏器功能。

一般治疗

  • 蝶呤

    氨甲蝶呤可以改善系统性硬化症的皮肤损伤,延缓病情发展。

  • 糖皮质激素

    治疗效果不是很明显,但在皮肤水肿期使用可改善皮肤病变,并适用于伴有炎性肌病心包炎或间质性肺病炎症期的硬皮病患者。

  • 免疫抑制剂

    对发生在皮肤、关节、肾脏的损害有治疗效果,与糖皮质激素共同使用效果更好。常用的有环孢素环磷酰胺硫唑嘌呤等。

  • 青霉胺

    降低皮肤损害,减少肺、肾损害,但因副作用多目前已较少使用。

  • 其他

    松弛素、伊马替尼、抗CD20单抗、抗TGF-β抗体等多种药物也可尝试使用。

针对症状治疗

  • 雷诺现象

    戒烟,注意手脚保暖。症状严重时可使用内皮素受体拮抗剂,波生坦西地那非

  • 皮肤损害

    前列腺素类似物可减轻症状,常用来治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。

  • 胃肠道损害

    常用药物有质子泵阻滞剂、胃肠动力药、抗生素

  • 肺动脉高压

    常用药物有波生坦、西地那非、依前列醇

  • 肺纤维化

    免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。

  • 肾危象

    血管紧张素转换酶抑制剂(如卡托普利依那普利)、血液净化治疗都对治疗肾危象有一定效果。

    使用糖皮质激素的系统性硬化症患者,应严格监测血压和肾功能,避免肾危象发生。

其他治疗

外周造血干细胞移植治疗等。

系统性硬化症有哪些危害?

  • 发生在四肢、躯干、面部的皮肤异常变化,不仅影响正常生活,还影响外表,给人造成巨大的心理压力

  • 系统性硬化症可以影响全身多个器官或系统,特别是可引起肺动脉高压、肺纤维化、肾衰竭等严重并发症,甚至导致死亡。

  • 由于需要长期治疗,并且治疗的费用很高,会带来巨大的经济负担。

治疗后的效果怎么样?

  • 系统性硬化症病情复杂,变化很多,不容易判断结局好坏。医生判断病情和治疗效果的重要依据是皮肤异常变化的范围和程度、肺间质病变及肾脏受累情况。

  • 心脏、肺、肾等重要脏器损害越少,预示病情越轻、治疗结果越好。

  • 引起肾损害、肺动脉高压等严重并发症,危险性会提高,甚至导致死亡。

怎么预防系统性硬化症?

目前还没有有效的预防系统性硬化症的措施,但是远离危险因素可以降低患病风险。

  • 经常接触化学物品和药品的人要多加小心。化学物品例如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环树脂等;药品例如博来霉素

  • 避免接触煤矿、金矿和与硅石尘埃。

  • 锻炼身体,提高免疫力,预防各种感染。

  • 如果家族成员中有人患有自身免疫病,需要提高警惕,早期发现系统性硬化症。

  • 女性尤其是生育年龄的女性应该提高警惕,慎用性激素。

概述

系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见[1] 

病因

目前,系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是,研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2] 。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来,幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注,研究表明,系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人,提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

分类

根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中,CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。

临床表现

1.早期症状
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3] 。
2.皮肤
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,患者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容,表现为:面具脸;口周出现放射性条纹,口唇变薄,鼻端变尖,张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期,水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。
3.骨和关节
由于皮肤增厚且与其下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化,当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝和膝处,可觉察到皮革样摩擦感。部分患者可以出现关节炎症,其中一些病例可有侵袭性关节病变。由于长期慢性指(趾)缺血,可发生指(趾)端骨溶解。X线片表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。
4.消化系统
消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累,其中食管受累最常见,肛门和直肠次之,小肠和结肠较少。
(1)口腔  张口受限,继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽,牙龈萎缩,牙齿脱落。
(2)食管  食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难和吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩、黏膜下层和固有层纤维化,黏膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者可发生Barrett食管,这些患者发生腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、钡餐造影和胃镜等方法检查。
(3)小肠  常可引起腹痛腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻。表现为腹痛、腹胀呕吐。与食管受累相似,纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁黏膜肌层变性,空气进入肠壁黏膜下面之后,可发生肠壁囊样积气征。
(4)大肠  钡灌肠可发现10%~50%的患者有大肠受累,但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩,在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室),如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂大便失禁。CREST综合征患者可发生胆汁性肝硬化
5.肺部
在硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在,但往往是其中一种占主导地位。
6.心脏
临床表现为气短、胸闷心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速充血性心力衰竭,偶可闻及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液,但临床心肌炎和心包填塞不多见。
7.肾脏
硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著,其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增生、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿;血管平滑肌细胞发生透明变性;血管外膜及周围间质均有纤维化;肾小球基底膜不规则增厚。硬皮病肾脏病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压和急进性肾功能衰竭。如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭尿毒症。虽然肾危象初期可无症状,但大部分患者感疲乏加重,出现气促、严重头痛视物模糊抽搐神志不清等症状。实验室检查发现肌酐增高、蛋白尿和(或)镜下血尿,可有微血管溶血性贫血血小板减少

检查

1.一般实验室检查
无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低,球蛋白增高[4] 。
2.免疫学检测
血清ANA阳性率达90%以上,核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中,50%~90%抗着丝点抗体阳性,在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%~40%系统性硬化症患者,血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。
3.病理及褶微循环检查
硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩;真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
4.高分辨CT检查
合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。
5.肺功能检查
间质性肺病患者可发现患者用力肺活量肺总量下降,一氧化碳弥散下降。
6.心导管检查
作为肺动脉高压患者的筛查性检查,超声心动可发现肺动脉高压,但确诊方法是进行心导管检查,这是确诊肺动脉高压的惟一金标准。

诊断

根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准,凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者,即可诊断为硬皮病,即系统性硬化症。
1.主要标准
有近端硬皮病,即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部)。
2.次要标准
(1)双侧肺基底部纤维化  标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影,以肺基底部最明显,可呈弥散性磨玻璃影或“蜂窝肺”外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
(2)手指硬皮病  上述皮肤改变仅限于手指。
(3)手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失  缺血所致的指尖凹陷或指垫(指肚)组织消失。
3.CREST综合征标准
具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊。

鉴别诊断

本病应与嗜酸性筋膜炎、硬肿病、肾源系统性纤维化等相鉴别。

治疗

本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据,而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定其预后。早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的目的在于改善已有的症状[5] 
1.一般治疗
(1)糖皮质激素免疫抑制剂  总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著,但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效;在早期水肿期、关节痛肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30~40mg/d,连用3~4周,渐减至维持量l0~15mg/d。免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。常用环孢霉素A、环磷酰胺硫唑嘌呤等,有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。
(2)青霉胺  在原胶原转变成胶原的过程中,需要单胺氧化酶参与聚合和交叉联结。青霉胺能将单胺氧化酶中的铜离子络合,从而抑制新胶原成熟,并能激活胶原酶,使已形成的胶原纤维降解。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。
3.甲氨蝶呤  欧洲抗风湿联盟推荐的治疗指南针对皮肤硬化的惟一治疗推荐是甲蝶呤,2项高质量的随机对照试验结果表明,甲氨蝶呤口服或肌肉注射,可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展,因此,推荐用于系统性硬化症的皮肤病变。
4.其他  近年来,有文献报道使用松弛素、伊马替尼、CD20单抗、TGF-β抗体等多种新的治疗方法治疗皮肤硬化均取得不错疗效,但是目前尚未得到广泛推广使用,可以考虑用于难治性患者。
2.对症治疗
(1)雷诺现象  勿吸烟,手足避冷保暖。如症状较重,有坏死倾向,可加用内皮素受体拮抗剂波生坦西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象,并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。
(2)胃肠道受累  ①质子泵阻滞剂;②胃肠动力药;③抗生素。
(3)硬皮病相关肺动脉高压  ①波生坦;②西地那非;③依前列醇
(4)硬皮病相关肺纤维化  对于系统性硬化相关间质性肺病,可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗。
(5)硬皮病肾危象  虽然缺乏随机对照试验研究结果,但2项前瞻性非对照研究结果表明,开博通和依那普利可降低硬皮病肾危象的透析依赖率并改善生存;推荐血管紧张素转换酶抑制剂可用于硬皮病肾危象(推荐力度C)。回顾性研究表明,用中大剂量糖皮质激素(≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素)可能是硬皮病肾危象的危险因素,因此,对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者,应严密监测血压和肾功能(推荐力度C)。虽然血液净化治疗未列入欧洲抗风湿联盟治疗推荐中,但也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。
3.其他治疗
近年来,国内外采用经CD34细胞分选的外周造血干细胞移植治疗,取得了一定效果,但费用昂贵,移植不良反应风险较高,仅推荐用于难治性患者。国内孙凌云教授首先用间充质干细胞治疗系统性硬化症取得较好的前期效果,有待于更多的研究证实其疗效。

预后

常呈缓慢发展,结局难以预料,多数患者最终出现内脏病变,如在疾病早期发生心肺或肾损害,则预后不良。CREST综合征患者,病变可长期局限而不发展,预后良好,但合并重度肺动脉高压者可出现猝死

预防

对于雷诺现象患者,尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者,注意进食易吸收饮食,避免餐后卧位等。对于合并间质性肺病者,尽量避免感冒,必要时长期低流量吸氧,防止肺纤维化进一步加重。对于合并肺动脉高压者,注意避免剧烈运动,防止猝死。
参考资料:
1.中华医学会风湿病学会.系统性硬化症诊治指南(草案).中华风湿病学杂志, 2004,8(6):377-379.
2.于慧敏,张凤山.系统性硬化症发病机制研究进展.中华风湿病学杂志,2005,9(6):362-365.
3.Broen JC,Coenen MJ,Radstake TR.Genetics of systemic sclerosis:an update, 2012,14(1):11-21.
4.Kowal-Bielecka O,Landewé R,Avouac J,et al.EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis:a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR).Ann Rheum Dis,2009,68(5):620-8.
5.Radić M,Martinović Kaliterna D,Radić J.Infectious disease as aetiological factor in the pathogenesis of systemic sclerosis.Neth J Med,2010,68(11):348-53.

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