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皮肌炎
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什么是皮肌炎?

  • 皮肌炎是一种累及横纹肌和皮肤的自身免疫结缔组织病,成年皮肌炎患者常并发恶性肿瘤

  • 本病可发生于任何年龄,有儿童期和40~60岁两个发病高峰,男女患者之比约为1∶2。

  • 目前本病的病因还不明确,可能与遗传、自身免疫和感染有关。皮肌炎的发病与种族有关,非裔美国人发病率最高,黑人发病率高于白人。

  • 皮肌炎的主要表现有皮疹、肌肉无力、疼痛、食欲不振、发热关节疼痛等。

  • 皮肌炎的治疗方法包括一般治疗和药物治疗。目前医学上尚无可以根治皮肌炎的方法,但及时有效的治疗,可以有效地减缓病情发展,部分患者可以恢复正常。

  • 皮肌炎患者的皮肤损害发生在暴露部位时,会影响个人形象;肌肉疼痛、无力等会影响到正常生活和工作;病情严重时,还可能会导致肺、心脏、肾等器官的损害。

你需要到哪个科室就诊?

皮肤性病科、风湿免疫科、内科

为什么会得皮肌炎?

皮肌炎的发病原因尚不清楚,可能与遗传、自身免疫和感染等有关。

  • 家族中有人患有皮肌炎,那么后代出现本病的概率高于正常人。

  • 如果本身患有恶性肿瘤和一些结缔组织疾病,那么患有皮肌炎的风险也会更大。

  • 受到病毒感染时也容易发生皮肌炎,例如有上呼吸道感染病史,或者感染了EB病毒、小RNA病毒等。

怎么知道得了皮肌炎?

皮肌炎起病较慢,多数患者没有明显的早期症状,随着病情发展,逐渐出现皮肤病变、肌肉病变、肺部病变等。如果急性发病,一般会突然出现肌肉疼痛、无力等症状。

  • 皮肤表现

    • 双上眼睑出现暗紫红色水肿性红斑。

    • 前胸、前额、脸颊、颈部、上背、肩及上臂外侧等部位出现皮疹。

    • 双手掌面和侧面皮肤角化、增厚、皲裂。

  • 肌肉表现

  • 肺部表现

  • 其他表现

    心脏受到损害后,一般症状较轻,最常见的症状是心慌。还可能引起肾脏病变,但是需要到医院进行检查才能够发现。

需要做哪些检查来确诊皮肌炎?

需要进行包括尿液检查、肌酶谱检查、肌电图检查、组织病理学等全面的检查来确诊皮肌炎。

  • 尿液检查

    尿液检查可以判断有没有出现肾脏病变。

  • 肌酶谱检查

    可以帮助医生判断是否存在肌肉病变。

  • 肌电图检查

    选择疼痛或压痛明显的肌肉进行检查,是确诊皮肌炎的重要手段之一。

  • 组织病理学检查

    选择疼痛、压痛明显的肌肉进行组织病理学检查,有助于确诊。

  • 其他检查

    还可能做血常规心电图、胸部X线片、胸部CT等,可帮助医生进行鉴别诊断。

医生是怎么诊断皮肌炎的?

目前,诊断皮肌炎的标准有以下几个方面:

  • 特征性的皮肤损害。

  • 对称性近端肌肉无力,伴或不伴吞咽困难及呼吸无力。

  • 血清肌酶升高,尤其是CK升高。

  • 肌电图检查结果为肌源性损害。

  • 组织病理学检查见表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。

如果出现了1~4项中的三项或四项,一般可以确诊为皮肌炎。

如何与其他疾病进行区分?

皮肌炎与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等疾病症状相似,都会出现皮疹、肌肉疼痛、无力等症状,只依靠症状表现不能进行区分。因此当出现症状时,要及时到医院就诊,进行详细的检查,让医生为你诊断。

如何治疗皮肌炎?

皮肌炎是一种慢性疾病,治疗方法有一般治疗和药物治疗,以药物治疗为主。治疗目的是缓解症状,控制病情的发展。

一般治疗

  • 急性期卧床休息,卧床期间应在家属帮助下活动肢体,以防止肌肉萎缩

  • 增强营养,如果有吞咽困难,可以吃流食或半流食。

  • 注意个人卫生,勤换衣物、床单,每天房间进行通风。

药物治疗

  • 局部治疗

    有皮肤损害时可使用局部治疗药物,常用的药物包括遮光剂、润肤剂、抗菌药物、糖皮质激素等。

  • 系统治疗

    • 最常用的药物是糖皮质激素,可以同时配合使用抗生素。糖皮质激素可以有效的控制炎症,抑制体内的免疫反应;抗生素可以预防感染。

    • 病情严重、反复,单纯使用糖皮质激素无效的患者,一般会联合使用免疫抑制剂,常见的药物有甲氨蝶呤硫唑嘌呤

    • 对于常规治疗无效的难治性皮肌炎,可能会用免疫球蛋白维生素C维生素E辅酶A三磷腺苷等。

    • 发生钙质沉着时,可能试用氢氧化铝。

皮肌炎会带来哪些影响?

  • 皮肌炎会出现肌肉无力、疼痛等症状,严重影响患者的正常生活和工作。

  • 皮疹出现在面部或其他暴露部位时,会影响外观,带来心理压力

  • 皮肌炎需要长期进行治疗,会给患者和患者家庭的经济和心理造成很大的影响。

  • 由于治疗时常需要使用糖皮质激素,治疗后可能出现“满月脸”、“水牛背”、面部痤疮等外形改变。

  • 皮肌炎可能会导致肺、心脏、肾等器官的损害,肺部严重受累时可出现成人呼吸窘迫综合征。

治疗后的效果怎么样?

目前医学上还没有可以彻底根治皮肌炎的方法,但通过及时有效的治疗,可以有效地减缓病情发展,部分患者可以恢复正常。

怎样预防皮肌炎?

皮肌炎的发病原因尚不清楚,目前还没有有效的预防措施,但保持良好的生活习惯,可以降低发病概率。

  • 加强体育锻炼,增强体质和抵抗力。

  • 保持良好的生活习惯,戒烟戒酒。

  • 保持健康的饮食习惯,少吃腌制、烧烤的食物,不要食用路边摊的三无产品,多吃新鲜水果和蔬菜。

概述

皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病

病因

本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高,黑人与白人的发病比例为3~4:1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。

临床表现

通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象
1.肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难声音嘶哑、发音困难,摄人流质食物时经鼻孔流出,引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见,下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;呼吸肌无力可造成胸闷呼吸困难,严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时,可表现为上下台阶困难,蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难,步态蹒珊,行走困难。
2.肺部表现
活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难,易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎,表现为发热、气短、剧咳,快速进展的呼吸困难,严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化,表现为进行性呼吸困难,因起病隐袭,其症状易被肌肉受累的症状所掩盖;还有许多患者无肺部受累的症状,只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。听诊可闻双肺底捻发音。X线检查,早期呈毛玻璃状,晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍,弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压,严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎胸腔积液
3.心脏表现
心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶( CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。
4.肾脏病变
肾脏病变很少见,蛋白尿、肾病综合征偶有报道。
5.皮肤表现
55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。
皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括:①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹,可为一侧或两侧,常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时,双睑遮眼,无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。②“技工手”样变:指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度毛囊角化;手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似,故名“技工手”。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块,上复鳞屑,常误诊为银屑病脂溢性皮炎;周毛细血管扩张,或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变,有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现,但无皮肌炎的酶学改变和临床症状,这种情况被称为无肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估计它占所有皮肌炎的10%,随时间推移,其中一部分患者可获部分或全部缓解,一部分出现肌肉受累和肌无力的表现,还有一部分患者出现肿瘤。

检查

1.常规化验
可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG, IgA, IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。
2.尿肌酸测定
在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性。
3.肌红蛋白的测定
肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高,且其波动与病情平行,有时其改变出现在CK改变之前,但特异性较差。
4.自身抗体检查
大部分患者的血清中可检出自身抗体,这些抗体可分为:①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies) ;②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体;③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。如伴发SLE者可检出抗rRNP及抗Sm抗体,伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体,伴发干燥综合征者可检出抗SSA和抗SSB抗体。此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。
5.肌酶谱检查
在疾病过程中,血清中肌肉来源的酶可增高,其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。
碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶,在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高,对肌肉病变的诊断较有价值。
6.肌电图检查

肌电图检查是以针电极插人到骨骼肌,在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动。典型的改变包括三联征:①插入电位活动增强、纤颤电位和正锐波;②自发奇异高频放电;③低波幅、短时限,多相运动单位电位。
7.组织病理检查
最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉。
(1)肌炎的主要病理变化  是肌细胞受损、坏死和炎症,以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大,肌肉组织被纤维化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活检异常,表现为肌纤维受损,甚至坏死,同时有不同程度的再生现象,肌纤维粗细不一。
(2)皮肤病理改变  通常无显著特异性,主要表现有:表皮轻度棘层增厚或萎缩,基底细胞液化变性。真皮浅层水肿,散在或灶状淋巴细胞(大部分为CD4 +T细胞)、浆细胞和组织细胞浸润。真表皮交界部和真皮浅层血管周围有PAS染色阳性的纤维蛋白样物质沉着,真皮有时可见灶状粘蛋白堆积,阿新蓝染色阳性。皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎,伴脂肪细胞黏液样变性,晚期则为广泛的钙化。Gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度,棘层增厚。

诊断

根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛,伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑,Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。被多数临床医生采纳的仍是1975年Bohan和Peter提出的诊断标准表。
表         Bohan和Peter提出的多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准
 1.在数周至数月内,对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力,可有咽下困难或呼吸肌受累
 2.骨骼肌组织检查显示,Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性,肌肉膜细胞核变大,
 核仁明显,肌束膜萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出
 
 3.血清骨骼肌肌酶升高,如CK、ALD、AST、ALT和LDH
 4.肌电图有三联征改变:即时限短、低波幅多相运动电位;纤额电位,正锐波;插入性激惹和奇异
 的高频放电
 5.特征性皮肤改变包括:淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿;Gottron征;手背特别是掌指关节及近端指
 间关节背面的鳞屑状红色皮疹,皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部
 
 
 
 
 
 
 
 
 
判断标准:
 
 
 
 
 
 
 
 
多发性肌炎:确诊:符合1~4条标准;拟疹:符合所有1~4条中的任何3条标准;
 
  可疑:符合所有1~4条中的任何2条标准。
皮肌炎:确诊:符合第5条及1~4条中的任何3条标准;拟疹:符合第5条及1~4条中的任何2条标准;
 
 可疑:符合第5条及1~4条中的任何1条标准。
引自N Engl J Med 292;344,1975
 
 
 

治疗

该病属慢性疾病,病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。
1.糖皮质激素
临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠,因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。轻者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改为一次口服。一般疗程不少于2年,最后可停药。如3年不复发,则以后复发可能性不大,如5年不复发,则基本可谓治愈。 
2.免疫抑制剂
其中常用的为甲氨蝶呤硫唑嘌呤。对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。
(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)  成人,一周一次,根据患者情况增量。待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减,用小剂量甲氨蝶呤维持用药数月至1年,过早停药,可引起复发。甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药,可使肌力得到明显改善,还可减少激素的用量,从而减轻其副作用,因而一般提倡早期应用。
(2)硫唑嘌呤(Azathioprine) 与糖皮质激素联合用药  疗效明显优于单用激素,且可减少激素的剂量。但该药起效慢,一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制,胃肠道反应和肝酶升高等。
(3)其他  环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素A、抗疟药、免疫球蛋白等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。

预后

随着免疫抑制治疗的应用,特发性炎性肌病的预后不断改善。除使用免疫抑制剂外,早诊断早治疗,以及有效控制并发症也有助于预后的改善。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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如何正确的治疗皮肌炎?

什么是皮肌炎?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得皮肌炎?

怎么知道得了皮肌炎?

需要做哪些检查来确诊皮肌炎?

医生是怎么诊断皮肌炎的?

如何与其他疾病进行区分?

如何治疗皮肌炎?

皮肌炎会带来哪些影响?

治疗后的效果怎么样?

怎样预防皮肌炎?

概述
病因
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