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干燥综合征
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什么是干燥综合征?

  • 干燥综合征是一种自身免疫性疾病

  • 好发于40至50岁左右的中年女性。

  • 在遗传、感染、激素、免疫等因素共同作用下发病。

  • 干燥综合征除了常影响到外分泌腺,如唾液腺和泪腺的功能之外,还可以影响到其他器官脏器,所以临床表现多种多样。

  • 干燥综合征起病隐匿,大多数患者在疾病早期并无明显口干眼干等症状,病程晚期的表现也因受累器官不同而千差万别。其临床表现可有口眼干燥、发热、疲劳、关节肿痛淋巴结肿大皮疹等。还可因累及血液系统、肾脏系统、呼吸系统、神经系统等,而引起相应的表现。

  • 干燥综合征的治疗主要根据其受累的器官及病情严重程度制定个体化的治疗方案,可采取局部治疗及全身治疗的方法,改善症状,延缓病情进展。

  • 干燥综合征引起的表现多种多样,可累及多个系统。患者的正常生活与工作会受到影响,患淋巴瘤的风险也高于普通人群。

  • 总体而言,干燥综合征病情进展相对缓慢,预后较良好。

你需要到哪个科室就诊?

风湿免疫科、眼科、口腔内科。

为什么会得干燥综合征?

目前干燥综合征的具体病因尚未有明确定论,但目前认为主要有以下几方面因素:

  • 基因遗传因素可能导致患病的危险性升高。

  • 感染因素,如EB病毒、丙型肝炎病毒等病毒感染也可能引起本病。

  • 性激素的作用,如雌激素升高可能与本病的发生、发展有关。

  • 免疫系统的异常激活也是可能引起干燥综合征的因素之一。

怎么知道得了干燥综合征?

干燥综合征早期往往没有症状,常常来得悄无声息。首次出现的症状也因人而异,但有以下症状就需要警惕了。

典型表现

  • 明显的口干,吃饼干、面包时需要频频饮水才能下咽;夜间需要起床饮水。

  • 牙齿有小片状脱落,牙齿脱落后留有残留的牙根。

  • 眼睛干燥明显,有畏光、异物感、烧灼感等症状。

其他表现

需要做哪些检查来确诊干燥综合征?

  • 唾液腺功能检查

    唾液流率腮腺造影、腮腺ECT,可用于检测唾液腺分泌功能有无异常。

  • 泪腺功能检查

    如泪流量试验、角膜染色、泪膜破裂时间检测,可用于检测泪腺分泌功能有无异常。

  • 血清免疫学检查

    干燥综合征患者往往有免疫学异常表现,血清中可存在多种自身抗体阳性,以抗核抗体、抗SSA、抗SSB阳性为特征,还会有类风湿因子阳性,高免疫球蛋白血症等。血清自身抗体滴度水平显著增高可作为诊断依据。

  • 唇腺活检

    是协助诊断干燥综合征的主要手段之一。一般从患者下唇部取一部分唾液腺,做病理检查,来帮助诊断与鉴别诊断。

医生是怎么诊断干燥综合征的?

国际上有公认的干燥综合征的分类标准,协助诊断。临床中主要还是依据患者口干、眼干的症状;唾液腺及泪腺功能的检查结果;抗核抗体、抗SSA抗等血清学检查结果进行综合判断,排除其他疾病后,做出诊断。

干燥综合征需要和哪些疾病区别?

其他自身免疫性疾病

  • 系统性红斑狼疮:亦可有多器官及系统受累及,但口干、眼干症状不明显,血清中多有狼疮特征性抗体。

  • 类风湿关节炎:干燥综合征和类风湿关节炎均可有关节肿痛及类风湿因子阳性,但类风湿关节炎主要以关节症状为主,血清中多有特征性抗体存在。

  • IgG4相关性疾病:可有泪腺、腮腺肿大,也可合并肺部病变,但可有血清IgG4明显升高。

其他系统疾病

淋巴瘤,均可有淋巴结肿大,发热、疲劳等表现,但淋巴瘤可有反复持续肿大的淋巴结、脾脏增大等表现。

其他能引起口眼干燥的疾病

如老年性腺体功能下降所致的干燥、糖尿病等。

怎么治疗干燥综合征?

治疗方案是根据患者的病情严重程度、疾病活动情况及受累器官情况,经过综合评估后制定的,可采用局部治疗及全身治疗的方法。目前尚无治疗手段可“根治”该疾病,主要以改善症状,延缓病情进展为治疗目标。

局部治疗

  • 避免过度用眼,避免长时间处于干燥环境中,多饮水,常漱口,勤刷牙,保持口腔卫生。

  • 眼干患者可使用无防腐剂的人工泪液等。

全身治疗

  • 目前尚无明确有肯定疗效的治疗干燥综合征的药物。

  • 主要使用的药物有糖皮质激素免疫抑制剂,一些新型生物制剂的疗效仍不肯定,处于临床研究阶段。

  • 严重的病例可使用静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等。

干燥综合征有哪些危害?

  • 因干燥综合征病因复杂,受累器官除常见的外分泌腺之外,还有全身多器官受累的表现。

  • 病情严重者的生存时间可能受到影响。病情较轻的患者,也常有全身疲乏劳累感、慢性肌肉酸痛,影响睡眠及工作。一些患者会合并抑郁、焦虑状态,严重影响生活质量。

  • 干燥综合征患者罹患淋巴瘤的风险亦高于普通人群。

治疗后的效果怎么样?

总体而言,干燥综合征是一种进展较为缓慢的自身免疫性疾病,预后良好。病情较重且处于活动期的患者,也可获得有效的治疗。

怎么预防干燥综合征?

  • 对疾病有初步认识和了解,出现症状即可早诊断、早治疗。

  • 适当加强锻炼,保持居住环境中适当的湿度,保持口腔清洁等。

概述

干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。
原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。

病因

干燥综合征的病理基础是B细胞功能亢进及由此而导致的抗体产生过多等免疫异常。

临床表现

本病起病多隐匿,临床表现多样。
1.局部表现
(1)口干燥症  因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
(2)干燥性角结膜炎  此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎角膜炎等。
(3)其他  浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
2.系统表现
除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力低热等。约有2/3患者出现系统损害。
(1)皮肤  可出现过敏性紫癜皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着
(2)关节  关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。
(3)肾  约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。
(4)肺  大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
(5)消化系统  可出现萎缩性胃炎胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。
(6)神经  少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。
(7)血液系统  本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

检查

1.实验室常规检查
血常规尿常规、肝功、肾功、离子。
2.免疫学检查
抗原,抗体,补体等的检查。
3.影像学检查
胸部CT、超声心动图。
4.其他检查
滤纸试验、角膜染色、唾液腺核素显像唇腺活检、肾脏组织穿刺活检。

诊断

目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,具体如下:
1.干燥综合征分类标准的项目
Ⅰ.口腔症状  3项中有1项或1项以上。①每日感口干持续3个月以上;②成年后腮腺反复或持续肿大;③吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ.眼部症状  3项中有1项或1项以上。①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;②有反复的砂子进眼或砂磨感觉;③每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部体征  下述检查任1项或1项以上阳性。①Schirmer Ⅰ试验(+);②角膜染色(+)。
Ⅳ.组织学检查  下唇腺病理示淋巴细胞灶。
Ⅴ.唾液腺受损  下述检查任1项或1项以上阳性。①唾液流率(+);②腮腺造影(+);③唾液腺同位素检查(+)。
Ⅵ.自身抗体  抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)。
2.上述项目的具体分类
(1)原发性干燥综合征  无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:a.符合1中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体);b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。
(2)继发性干燥综合征  患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合1的Ⅰ和Ⅱ中任1条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
(3)必须除外  颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤结节病、GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮
干燥综合征多见于中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见。
2.类风湿关节炎
干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
3.非自身免疫病的口干
如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

治疗

本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1.改善症状 
(1)减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。
(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤。
(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗
对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,如环磷酰胺硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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需要做哪些检查来确诊干燥综合征?

医生是怎么诊断干燥综合征的?

干燥综合征需要和哪些疾病区别?

怎么治疗干燥综合征?

干燥综合征有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防干燥综合征?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗