黏多糖贮积症相关关节病
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黏多糖贮积症相关关节病

本词条由:
  • 航天总医院   风湿免疫科    刘坚 (副主任医师)    审核
  • 航天中心医院 风湿免疫科   丁秋玲 (主治医师)    审核
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黏多糖贮积症,又称黏多糖病(mucopolysaccharidosisMPS),是一类因溶酶体内相关的酸性水解酶缺乏或活性降低使黏多糖(也称糖胺聚糖,glycosaminoglycan,GAG)无法降解或降解不完全,导致GAG的中间代谢产物硫酸皮肤素(dermatan sulfateDS)、硫酸软骨素(chondroitin sulfateCS)等在体内堆积而引起的严重致残、致死性的单基因遗传性代谢病。约有40%MPS患者有相关关节病,这些关节并发症不仅会加重患者病情,有些甚至是致命性的。

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