埃勒斯-当洛斯综合征
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埃勒斯-当洛斯综合征

本词条由:
  • 航天总医院   风湿免疫科    刘坚 (副主任医师)    审核
  • 航天中心医院 风湿免疫科   丁秋玲 (主治医师)    审核
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埃勒斯-当洛综合征又称弹力过度性皮肤、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症,是一种有遗传倾向、影响结缔组织的疾病,与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展,触摸柔软,犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青肿,常并发关节脱臼,心血管、胃肠道可膨大呈现管壁瘤、胃肠憩室、膀胱憩室或破裂穿孔等。本病多见于早产儿、婴儿,常有家族发病情况。早产儿多伴有胎膜早期破裂,婴儿则表现为肌张力低下。根据临床特点与遗传学特征,可将本病分为11 个亚型。该病无根治方法。

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